侧颅底进修日志24：桥小脑角血管母细胞瘤

患者性别：男

患者年龄：49

主诉：反复眩晕、耳鸣及渐进性听力下降1年余，近20天加重

简要病史：患者2020-12月无明显诱因突发眩晕，呈天旋地转伴恶心、呕吐及蝉鸣音样耳鸣，持续约半小时。此后3-4个月内眩晕频繁发作，平均2次/周，眩晕程度较前加重、持续时间延长至每次约40分钟。当时首诊于当地某私人诊所，诊断“肩周炎”，给予口服中药及针灸治疗一段时间后，无明显改善。2021-04月自觉渐进性听力下降但眩晕明显好转。未进一步治疗。2022-06月出现头蒙昏沉伴走路不稳，持续性“蝉鸣音”样耳鸣伴耳闷及渐进性听力下降。2022-07月就诊于XX市第二人民医院耳鼻喉科，行颞骨CT及颅脑MRI检查后提示：听神经瘤（右）。先后又分别就诊于XX省立医院及XX医科大学第一附属医院，诊断同前，均建议上级医院进一步就诊。2022-08月自觉眩晕、耳鸣及听力均较前进一步加重。今为求进一步治疗，2022-08-04就诊我院，门诊以“听神经瘤（右）”收入院。

    患者自发病以来，否认眼球活动受限、视力变化、面部感觉异常、面肌活动障碍，咳嗽、咳痰、饮水呛咳、声音嘶哑及耸肩无力等症状。患者目前神志清、精神可、睡眠、饮食及二便均未见明显异常，近期体重未见明显变化。

体格检查：耳：双耳廓无畸形，双外耳道无异常分泌物，双鼓膜完整，标志清，动度可。音叉试验（C256）：WT偏左，RT双耳（+）。

    颅神经：嗅觉粗测正常，双眼视力粗测正常，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反射灵敏。眼睑无下垂，眼裂无增宽，无眼球下陷，眼球各方向活动自如。面部痛温觉、轻触觉正常。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作基本对称，张口伸舌居中。额纹无变浅，闭眼双眼无露白，双侧鼻唇沟对称，鼓腮无漏气、示齿时口角无明显偏斜，舌前2/3味觉正常，泪液分泌试验正常。双侧咽腭弓对称，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。声音无嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称有力。

辅助检查：

听力学检查：

术前CT及MRI

术后CT：

术后病检：

术后病理示：(右侧桥小脑角)考虑为血管母细胞瘤，WHO?1级，术中及术后送检组织大小分别为0.6x0.5x0.3cm，2.5x2.5x0.6cm。免疫组化结果：CD34(血管+)，S-100(部分+)，Inhibin-α(+)，CAⅨ(+)，Ki-67(+5%)，NSE(部分+)，EMA(-)，Vimentin(+)，CD56(+)，VEGF(+)，GFAP(部分+)，D2-40(部分+)，Olig-2(-)。特殊染色结果：网织纤维染色(+)。补充诊断：免疫组化结果：CD10(-)，PR(-)，CD68(小灶+)，SSTR2(-)。术

临床诊断：右侧桥小脑角血管母细胞瘤

治疗经过：1.经迷路进路桥小脑角肿瘤次全切除+乙状窦后入路桥小脑角出血止血+腹部脂肪取出、术腔填塞术

2.因出血原因，瘤体有残留，术后7个月放疗

讨论：桥小脑角区占位，血供情况如何判定？良恶性如何从影像学判定？