病例侧颅底进修日志2：颈静脉孔区软骨肉瘤

患者性别：女

患者年龄：60

主诉：右侧面瘫、听力下降2年

简要病史：患者于2年前开始出现右侧鼻唇沟消失、眼睑下垂、闭合不全、畏光、口角歪斜、饮水呛咳，进行性听力下降。于当地诊所行针灸、口服甲钴胺治疗，症状无好转。2023-03-01于当地某医院行头部MRI检查，结果提示：右侧经静脉孔及乳突区病变较前稍增大，病灶累及右侧后颅窝。无头剧烈头痛头晕、面部感觉异常、消化不良、腹痛腹泻、肢体抽搐。今为行手术治疗来我院，门诊以“右侧颈静脉孔区占位”收入院。患者目前精神状态良好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，排尿正常。

既往：15年前因“肾结石”行“左肾切除术”，术后未出现皮肤水肿，排尿正常。

体格检查：右侧外耳道可见新生物,质地韧，色红，阻塞外耳道。右侧面瘫HB分级Ⅴ级，伸舌偏右，舌肌无萎缩，偶有呛咳，无声嘶，右侧胸锁乳突肌、斜方肌较对侧萎缩。

辅助检查：

术前喉镜检查：无声带麻痹

听力学检查

(2023-05-15 10:00，本院)行磁共振(颅脑)检查提示：右侧乳突区异常信号，考虑恶性、软骨来源肿瘤，软骨肉瘤可能性大。（集体讨论意见）；脑内散在多发缺血灶。

(2023-05-12 10:15，本院)行ＣＴ(颅脑)检查提示：右侧颞骨广泛骨质破坏，伴巨大软组织肿块，性质待定，考虑肿瘤性病变，颈静脉球瘤？软骨源性肿瘤？请结合临床及病理进一步明确。

初步诊断：

1.颈静脉孔区占位：软骨肉瘤?（右）

2.周围性面瘫(右,HBⅤ级)

3.右侧传导性耳聋

治疗方案：

手术方案：右侧颅颈联合入路颈静脉孔区肿瘤切除，外耳道封闭，腹部脂肪取出，耳大神经移植，面神经吻合

术中冰冻：(右侧颈静脉孔区占位)黏液性肿瘤，间质富于血管，待石蜡及免疫组化进一步明确诊断及除外其他。

常规诊断：  (右侧颈静脉孔区肿物)黏液性肿瘤伴浸润性生长，结合免疫组化结果考虑为黏液性软骨肉瘤，间质富于血管，肿瘤分次送检总大小请结合临床。免疫组化结果：CK(-)，S-100(+)，S-100(+)，CK(-)，SATB2(+)，CK8&18(-)，SATB2(微弱+)，CK8&18(-)，IDH-1(+)，CDK4(-)。

术后复查MRI：

讨论：

术后进一步治疗如何？