影像征象讲座67——丘脑枕征及曲棍球棒征(pulvinar sign；hockey stick sign)

【英文】The pulvinar sign；The hockey stick sign

【又名】背侧丘脑枕征

【表现】变异型克-雅病（Variant Creutzfeldt-Jakob Disease，vCJD）的MRI表现，丘脑后枕部在T2WI、FLAIR或DWI序列中出现对称性的高信号。

【解释】T2WI及FLAIR序列出现高信号与异常的朊蛋白和星形细胞沉积，病理学上的空泡变性、胶质增生及神经元丢失有关。

【讨论】

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease，CJD)也称为海绵状脑病，是一种进展迅速、罕见、致命的神经系统退行性病变，具有传染性和遗传性。主要是由于异常形态的膜联合蛋白质与朊病毒蛋白质在神经元中的积聚引起，临床上分为散发型（sporadic CJD，sCJD）、家族遗传型（familial CJD，fCJD）、医源型（iatrogenic CJD，iCJD）和变异型（variant CJD，vCJD）4种类型。最常见的是sCJD(约85%～90%），fCJD约占10%～15%，iCJD和vCJD不到1%。 

vCJD被认为是海绵状脑病在牛群中流行的结果，随后通过受感染的牛肉制品传播给人类。尽管大多数牛海绵状脑病发生在英国，但世界上许多国家都发现了受影响的牛，再加上牛产品的广泛出口，这表明潜在接触牛海绵状脑病的人群数量庞大且地域多样。vCJD的早期和准确的活体诊断对于预后和及治疗至关重要。

诊断sCJD的标准需要结合特异的神经体征，另外还有特异性的EEG，伴有1Hz的周期性的癫痫样放电或者在脑脊液中检测出14-3-3蛋白质。然而，在vCJD和中未发现这些周期性放电，CSF 14-3-3水平在vCJD中不太敏感。确诊CJD需要脑组织活检或者尸检进行病理学检查。但脑活检具有侵袭性，需要全身麻醉，并且存在严重的手术风险。MR成像是临床疑似CJD的首选影像学检查。

sCJD的MRI表现特点是在尾状核、壳核和大脑皮层出现对称性或非对称性的T2高信号；DWI常可清楚显示大脑皮层和基底节信号改变，大脑皮层高信号呈“皮层飘带征”（cortical ribbon sign）。1997年Sellar等首次报道vCJD的一个关键影像学表现“丘脑枕征”，即丘脑后枕部在FLAIR序列中出现对称性的高信号（图1、2）。该征象对vCJD的敏感性为68%～90%，曾被认为是vCJD的特异性诊断，但也可能发生在sCJD。“丘脑枕征”最初被简单地定义为丘脑枕高信号。2003年，Collie等建议对“丘脑枕征”的定义稍微修改，将其重新定义为相对于壳核前半部信号强度，丘脑枕呈高信号。FLAIR图像上丘脑背内侧核存在高信号也是一个有用的特征，对称的丘脑枕和背内侧核高信号，即“曲棍球棒征”（hockey stick sign）或“双曲棍球棒征”（图3）。在临床工作中，经常有人将“丘脑枕征”与“曲棍球棒征”混为一谈，准确地说二者是有区别的。“丘脑枕征”的受累部位局限于丘脑枕，而“曲棍球棒征”必须具备丘脑枕和背内侧丘脑的同时累及。

部分疾病偶尔在丘脑区FLAIR像中出现对称性的高信号，鉴别诊断包括：代谢性、传染性、血管性、自身免疫性、遗传性及肿瘤性疾病（表1）。有研究报道对称的高信号改变影响到丘脑枕、丘脑中间区域和丘脑背盖的表现，经过病理学确诊有70％诊断为vCJD。

临床怀疑vCJD时，MRI具有确定性的帮助。在适当的临床背景下，“丘脑枕征”可看作诊断vCJD的一个可靠征象，一旦存在“丘脑枕征”，诊断vCJD的可能性就大大增加，在大多数情况下可以避免更多的侵入性检查。

请参考：

1.影像征象讲座8——皮层飘带征（The cortical ribbon sign）

2.【讲座】散发型克-雅氏病影像鉴别诊断(马哥系列讲座之十五)

3.【讲座】双侧丘脑病变的影像诊断(马哥系列讲座-20)

【参考文献】

1.Molloy S, O'Laoide R, Brett F,et al.The “Pulvinar” Sign in Variant Creutzfeldt-Jakob Disease. AJR, 2000，175(2):555-556

2.Collie DA, Summers DM, Sellar RJ,et al.Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease with the pulvinar sign: MR imaging findings in 86 neuropathologically confirmed cases. AJNR, 2003，24(8):1560-1569

3.Young　GS, Geschwind　MD, Fischbein　NJ,et al. Diffusion- Weighted and Fluid-Attenuated Inversion Recovery Imaging in Creutzfeldt-Jakob Disease: High Sensitivity and Specificity for Diagnosis. AJNR,2005，26(6):1551-1562

4.Van Cauter S, Severino M, Ammendola R,et al.Bilateral lesions of the basal ganglia and thalami (central grey matter)-pictorial review.Neuroradiology,2020,62(12):1565-1605

5.Khan F, Sharma N, Ud Din M,et al.Isolated Pulvinar/Hockey Stick Sign in Nonalcoholic Wernicke's Encephalopathy.Am J Case Rep， 2020，21:e928272