影像征象讲座44——毛肾征（The hairy kidney sign）

【英文】The hairy kidney sign

【又名】卷发征；毛发肾

【表现】CT平扫肾周呈双侧对称性、“闭环状”软组织增厚，边缘欠规整，呈星芒状，似“卷毛”样改变，病灶密度均匀，与肾实质分界欠清晰；增强扫描病灶呈轻度强化，与明显强化的肾脏相对比显示更为清楚。

【解释】肾周间隙脂肪组织内有纤细的纤维间隔，在显微镜下清晰可见，Kunin等称其为桥隔（bridging septa）,它们如肾筋膜一样坚韧，是连接肾筋膜和肾包膜的桥梁，ECD肾周软组织浸润致桥隔增厚。

【讨论】

Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）是一种罕见的非Langerhans细胞组织细胞增生症。1930年Erdheim和Chester首次报道了2例特殊的脂质沉积病例；1972年Jaffe首次将其命名为ECD；2016年世界卫生组织将其归为起源于髓系组织细胞肿瘤。

ECD是一种特殊的脂质沉积病例，和其他的组织细胞病有根本的不同，其特征性表现是富含脂质的泡沫细胞的组织细胞沉积，免疫组织化学染色CD68（+）、CD1a和S100（-），超微结构研究显示组织细胞的Birbeck颗粒少于20%。发病年龄7～84岁，平均53岁，男女比例为3：1。尿崩症、双侧无痛性突眼和骨痛一起构成ECD三联征。

病变可累及全身任何组织器官，如骨骼、心脏大血管、肺、肾脏、肾上腺、中枢神经等。几乎所有患者（95%）都有长骨受累，最常见于下肢，典型的影像学表现是双侧四肢长骨干骺区对称或不对称的骨质硬化，骨皮质增厚，髓质斑片状硬化,即表现为“补丁征”（patchy sign）；可有不同程度的溶骨性改变、骨皮质破坏和软组织肿块。主动脉血管周围浸润，纤维化样改变，主动脉周围浸润通常是围管式生长，轮廓规则，病变在血管外膜周围，而不侵犯血管壁本身，表现为“主动脉包被征”（coated aorta sign）。心脏受累可导致纤维化、心包增厚（或渗出）以及心肌病。中枢神经系统表现也很常见，包括轴外肿块，尤其是鞍区，轴外肿块在影像学上可以相似于脑膜瘤。眶后浸润或肿块导致眼球突出。肺部疾病不太常见，表现为对称性的间质网格影，小叶间隔和叶间裂均匀增厚，弥漫分布多灶性的磨玻璃影和小叶中心小结节。虽然不常见，但肺部受累会显著增加发病率和死亡率。

泌尿系统受累是ECD骨外最常见影像学表现之一，国外学者报道占29%～68%，也可以是病变侵犯的惟一器官。病变范围可以累及肾周、肾窦、肾蒂，近段输尿管甚至腰段输尿管受累导致输尿管梗阻，也可以累及肾动脉，导致肾血管性高血压甚至肾功能衰竭。肾周软组织浸润为ECD最常见腹膜后受累形式。病灶多为双侧对称性分布，其中肾脏受累时主要表现为肾周“闭环状”软组织浸润，呈典型“卷发”样改变，平扫时与肾实质密度近似，增强扫描呈轻中度强化，即“毛肾征”。

鉴别诊断：

腹膜后纤维化：主要累及主动脉前方和两侧方，几乎不累及主动脉后方，而ECD累及主动脉四周，呈围管式浸润；腹膜后纤维化常累及下腔静脉，导致下腔静脉狭窄甚至梗阻，而 ECD通常不累及下腔静脉；腹膜后纤维化很少累及双侧肾周脂肪并累及主动脉，几乎没有“毛发肾”表现；ECD一般不会累及盆腔段输尿管，而腹膜后纤维化通常累及盆腔段输尿管导致下段输尿管梗阻。

肾周淋巴瘤：为肾脏淋巴瘤的一种类型，肾周淋巴瘤少见，肿瘤没有包膜，呈浸润性生长，容易包绕和侵犯邻近组织，肾脏被包绕但仍保持正常形态；血管被包绕但管腔通畅，走行正常。病灶累及两肾周及单侧肾周各占一半；多呈团块状、结节状软组织块影，少数呈肾脏周围均匀密度的带样软组织肿块，境界不清，几乎没有“毛发肾”表现。

【参考文献】

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