影像征象讲座8——皮层飘带征（The cortical ribbon sign）

【英文】The cortical ribbon sign

【又名】花边征

【表现】DWI常可清楚显示大脑皮层和基底节信号改变，大脑皮层高信号呈“飘带样”或“花边样”，早期信号改变可不对称，可能为单侧或双侧，可以弥漫或局限性分布，随病程进展逐渐趋于对称。

【解释】产生DWI高信号的机制尚不明确，有学者认为是在神经元细胞海绵状变性过程中细胞空隙减少，从而造成水分子在空泡中发生细胞内隔室化而扩散受限，另外疏水性朊蛋白的淀粉样沉积也限制了水分子的自由扩散。

【讨论】 

克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD），也称皮质-纹状体-脊髓变性，是一种由朊蛋白引起的罕见的、致死性的中枢神经系统海绵状脑病，具有传染性和遗传性。由 Creutzfeldt和Jakob于1920年及1921年先后报道，1968年命名为CJD，潜伏期可达5～20年。CJD是最常见的人类朊蛋白病，根据病因不同，临床上将CJD分为4种类型：散发型（sCJD）、遗传型（fCJD）、医源型（iCJD）及变异型（vCJD）四种。散发型约占85%，遗传型约占5%～15%。我国所发现的CJD大部分为散发型，发病年龄以50～70岁的中老年人居多，中位生存时间为6月，整体生存时间<2年（见表1）。

本病主要临床特征排在首位的是认知障碍，表现为迅速进展性痴呆，全身出现肌阵挛，视力障碍、睡眠障碍也是较常见的症状，在临床诊断中易与阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病、血管性痴呆等相关疾病误诊，耽误病情的控制及治疗。

CJD病理特征包括神经细胞脱失，星形胶质细胞增生，脑海绵状变性、抗朊蛋白染色阳性的淀粉斑，无炎症性改变。其公认的确诊方法是依靠脑组织病理学检查，但由于多数患者不愿意脑活检，且该病具有潜在传染性的特点，因此活检病例有限，目前更重视CJD临床诊断。按照1998年WHO的诊断标准，CJD患者早期往往缺乏典型的临床表现而使该病早期诊断棘手。辅助诊断中的脑脊液14-3-3蛋白检测，对CJD的诊断具有重要意义，但缺乏特异性和敏感性。EEG长期作为临床诊断CJD的无创性检查，其特征性的改变为高幅三相、双相或多相尖波及尖-慢综合波，但在CJD的早期和晚期患者中特征的EEG改变常缺如。

常规MRI T1WI序列对CJD诊断的敏感性低，除了晚期非特异性脑萎缩、侧脑室扩大外，几乎无异常表现，偶有皮层和基底节区显示轻度异常报道。常规T2WI和FIAIR序列对CJD诊断的敏感性为63%～67%，特异性为88%～93%，其中以FLAIR更为敏感，一般表现为对称性双侧皮层和/或基底节区异常高信号，基底节区相对于皮层更容易表现异常信号。增强扫描无强化这一特点对CJD诊断有一定意义。

1999年Bahn等报道于T2WI尚未见到信号异常时，DWI即已出现异常高信号改变。Demaerel等报道DWI对CJD的敏感度及特异度甚至达到100%。国内外学者普遍认为DWI在CJD的早期诊断中具有重要地位，对早期诊断CJD，DWI比EEG和脑脊液14-3-3蛋白更敏感。DWI常可清楚显示大脑皮层和基底节信号改变，大脑皮层高信号呈“飘带征”或“花边征”，早期信号改变可不对称，可能为单侧或双侧，可以弥漫或局限性分布，随病程进展逐渐趋于对称。CJD 患者中央前回皮层多不受累，存在“中央前回回避现象”，其机制尚不清楚。累及丘脑枕与丘脑背内侧核，典型者呈曲棍球棒状，双侧对称出现者则称为“双曲棍球棒征”。 在CJD晚期，胶质增生较海绵状改变明显时，DWI高信号逐渐消失。

Tschampa等评估sCJD皮质高信号的范围和位置，结果显示95%的患者在岛叶、扣带回和额上回发现高信号，中线附近的皮质区也经常显示信号异常（楔前叶87%，中央旁回77%）；中央前回和中央后回受影响的机率较低（分别为41%和28%）。他们认为sCJD患者皮质信号异常主要影响中线附近的皮质区域、岛叶、扣带回和额上回皮质。DWI显示皮质改变优于FLAIR。

鉴别诊断：请参考【讲座】散发型克-雅氏病影像鉴别诊断(马哥系列讲座之十五)

【参考文献】

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2.Shiga Y,Miyazawa K,Sato S,et al.Diffusion-weighted MRI abnormalities as an early diagnostic marker for Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology, 2004, 63:443                                     

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5.Tschampa HJ, Kallenberg K, Kretzschmar HA,et al.Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.AJNR，2007，28(6):1114-1118                                        

6.张伟，马林，娄昕.克-雅氏病DWI信号分布特征分析.临床放射学杂志,2014,33（3）:330-333                                      

7.高长泰，陈国华，夏爽，等.克雅氏病的综合影像学表现及影像学特征文献复习.中国临床医学影像杂志，2019，30（11）：817-820