【讲座】散发型克-雅氏病影像鉴别诊断(马哥系列讲座之十五)

散发型克-雅氏病影像鉴别诊断（Imaging of Creutzfeldt- Jakob Disease）

散发型克-雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease，sCJD)的诊断仍然存在很大的挑战，因为其临床表现差异很大，尤其是在早期阶段，可能会和一些可逆性或可治疗的疾病类似。朊病毒病的分子学基础，包括其脑感染传播和疾病的发生机理，在最近几十年更为明确。很多文献报道了可以辨认的临床特征和具有临床特异性的测试，用以完善可重复性的诊断标准。然而，我们缺乏对CJD鉴别诊断的具体影像学标准。本文提供了一个散发型CJD新的神经影像学模型；着重于MRI图像的观察，总结临床表现和疾病的分子学基础，突出不同亚型朊病毒病的临床、基因和影像的相关性；一系列的鉴别诊断，使得放射科医生可以识别典型和不典型的sCJD。本综述巩固了可辨别的影像学发现，明确了DWI的特征是sCJD诊断检查的关键，这些发现使放射科医生可以可靠地识别这种罕见却致命的疾病。当预期的MRI影像特征显示，且与CJD相似的疾病有把握排除，就可以作出sCJD推测性的诊断。