病例影像征象讲座41——套袖征（The cuffing sign）

【英文】The cuffing sign

【又名】袖套征

【表现】表现为MRI矢状面或冠状面椎体、颅盖骨及长骨骨质破坏周围出现信号与病灶基本一致的软组织肿块，肿块通常较薄且均匀地包绕在病灶周围，整体呈套袖状。增强扫描“套袖征”显示更清楚。

【解释】 “套袖征”是早、中期（ 特别是早期）骨嗜酸性肉芽肿的特征性MRI表现。其形成的机理可能是由于骨嗜酸性肉芽肿生物学特性介于良、恶性之间，在早期有一定的侵袭性，病变向周围蔓延时受到椎体周围的韧带，颅盖骨骨板内外的硬脑膜及骨膜、头皮，长骨附近的肌肉等的限制，形成两侧的细长带紧贴于病灶周围。

【讨论】

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma，EG）为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cel histiocytosis，LCH）中比较良性的一种，约占其中的70%。多见于青少年和儿童，男性多于女性。全身诸骨均可受累，可单发或多发，单发病灶中以颅骨最多见，股骨次之，多发性病变以椎体最好发病。

EG病变的MRI信号改变以T1WI 等信号，T2WI 高信号为主，亦可表现为T1WI低信号，T2WI较高或混杂信号，信号往往不均匀。MRI能清晰显示病变的范围，但信号变化无特异性。

Mirra依据X线平片表现，将病灶分为早期或活动期、中期和晚期。早期病灶移行带宽，未见硬化边，可见层状骨膜反应；中期病灶移行带较窄，可见薄层硬化边，轻度骨膜反应；晚期病灶可见较厚硬化边，无骨膜反应。椎体变扁属于中期。Monroc等发现骨嗜酸性肉芽肿软组织肿块大小与病变活动性密切相关，通常早期范围广泛，中、晚期较局限。

“套袖征”是早、中期（特别是早期）脊椎、颅盖骨及长骨嗜酸性肉芽肿的特征性MRI表现。形成的机理推测可能是由于骨嗜酸性肉芽肿生物学特性介于良、恶性之间，在早期有一定的侵袭性，病变向周围蔓延时受到椎体周围的韧带，颅盖骨骨板内外的硬脑膜及骨膜、头皮，长骨附近的肌肉等的限制，形成两侧的细长带紧贴于病灶周围。

椎体EG：软组织肿块横断面呈薄层环带状，矢状面或冠状面呈套袖状紧贴于椎体周围，信号与椎体本身病变的信号基本一致。软组织肿块形成的原因为病变向周围蔓延所致，可能是病变周围反应性水肿或粘液样变性或骨膜反应。有学者认为套袖状软组织肿块，或称“套袖征”是椎体EG的重要征象，它与恶性肿瘤在椎体周围形成的广泛性分叶状或团块状肿块不同，通常提示良性病变。

颅盖骨EG：早、中期颅盖骨EG侵犯颅板内外软组织，呈套袖状改变；增强后病灶、颅板内外软组织明显强化，并有硬脑膜线样强化，“套袖征”显示更清楚。颅盖骨EG应与表皮样囊肿、颅骨结核及恶性肿瘤等鉴别。表皮样囊肿周围无软组织肿块；颅骨结核MRI表现为骨质破坏区长T1、长T2软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和（ 或）硬膜外间隙，常呈双凸状，增强后周围包囊强化，内部无强化；恶性肿瘤MRI表现为 T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号。肿瘤向颅板内外生长，软组织肿块呈较大的双凸状或“汉堡包状”，增强后不均匀强化。

长骨EG：需要与尤文肉瘤、急性化脓性骨髓炎鉴别。尤文肉瘤病变范围较广泛，边界模糊，呈虫蚀样骨质破坏，病变进展快.容易形成软组织肿块和软组织水肿，软组织肿块多为巨大且偏向—侧，无“套袖征”表现。急性化脓性骨髓炎骨质破坏多呈斑片状，边界模糊，可出现骨髓水肿，周围软组织明显水肿，形态不规则，无“套袖征”表现。结合临床有高热及全身中毒症状，局部有红、肿 、热、痛，有助于鉴别。长骨EG一般呈不同程度膨胀性骨质破坏，骨膜增生范围一般超过骨质破坏区，MRI可见“套袖征”，对于鉴别诊断有较大的帮助。

【参考文献】

1. Monroc M,Ducou le Pointe H,Haddad S,et al.Soft tissue signal abnormality associated with eosinophilic granuloma.Correlation of MR imaging with pathologic findings.Pediatr Radiol, 1994, 24(5):328-332

2.Zaveri J, La Q, Yarmish G,et al.More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders.Radiographics，2014，34(7):2008-2024

3.杨永胜，余晖，龙从杰.套袖征：骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现.西南国防医药，2011，21（11）：1205-1207

4.余晖，刘静，范光明，等.脊椎骨嗜酸性肉芽肿的MRI诊断.临床放射学杂志，2006，25（8）:754-757

5.安娜，龙从杰.颅盖骨常见局限性骨病的影像学诊断.西南国防医药，2010，20（10）：1151-1153