影像征象讲座39——虎纹征（The tiger striped sign）

【英文】The tiger striped sign

【又名】条纹征

【表现】T1WI表现为低信号与等信号相间的相互平行条纹样占位,无明确边界；T2WI显示为高信号与等信号相间的条纹；增强后肿瘤无明显强化。

【解释】其病理基础是病变由许多粗大的类似小脑形态的结构组成，但排列不象正常小脑叶那样呈横行状，而为斜行或纵行。MRI上T1低信号和T2高信号位于病变小脑叶的中心，对应于萎缩的白质、增生的颗粒细胞层及发育不良的内层分子层；MRI上的T1等信号和T2等信号至低信号对应于外层分子层和软脑膜。 

【讨论】

小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum)，最早由Lhermitte和Duclos于1920年报道，又称为Lhermitte-Duclos病(LDD)，是一种少见的发生于小脑半球的肿瘤，属于良性脑肿瘤I级，约占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1.00%。部分患者伴有Cowden综合征（是一种常染色体显性遗传性多发性错构瘤综合征，常表现为全身性错构瘤和乳腺、甲状腺、泌尿生殖道和子宫内膜肿瘤）。

病变多见于小脑半球,可累及小脑蚓部。LDD通常出现在30～50岁，没有明显的性别优势。临床常见颅神经麻痹、步态不稳、共济失调以及颅内压升高的症状和体征，如头痛、恶心和呕吐、乳头水肿、精神障碍和意识丧失。

正常小脑皮层见3层结构：外层(分子层)、中层(浦肯野层)与内层(颗粒层)。LDD病理改变特异，增生肿瘤组织沿小脑叶片分布，病理表现为小脑叶片增厚，皮质结构紊乱，浦肯野细胞层消失，分子层无序增厚，过度髓鞘化，颗粒细胞层正常结构消失，被大量分化不良的神经元所取代，中央白质萎缩、减少，并发生脱髓鞘。“虎纹征”（图1、2）病理基础是病变由许多粗大的类似小脑形态的结构组成，但排列不象正常小脑叶那样呈横行状，而为斜行或纵行。MRI上T1低信号和T2高信号位于病变小脑叶的中心，对应于萎缩的白质、增生的颗粒细胞层及发育不良的内层分子层；MRI上的T1等信号和T2等信号至低信号对应于外层分子层和软脑膜（图3）。

几乎在所有LDD病例中，常规MRI可以清楚地显示“虎纹征”。MRI显示一侧或两侧小脑半球圆形或类圆形占位性病变，MRI信号改变很特异，各序列均可显示，尤其以T2WI及FLAIR序列明显。T1WI表现为低信号与等信号相间的相互平行条纹样占位,无明确边界；T2WI显示为高信号与等信号相间的条纹；FLAIR序列中，由于脑脊液信号被完全抑制，使这种条纹或分层改变（虎纹征）显示更为清晰，但不如T2WI上信号明显直观。增强后肿瘤无明显强化。由于T2效应，LDD中异常增厚的叶片在DWI上呈略高信号，而ADC图未显示扩散受限。

小脑发育不良性神经节细胞瘤虽然罕见,但有典型的MRI表 现，尤其是“虎纹征”对术前正确诊断具有重要价值。通过MRI平扫及增强扫描在术前均能做出较准确诊断，误诊率极低。

【参考文献】

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