原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。PSC临床表现多样，病程多变，在排除其他病因后，PSC诊断主要依赖胆管影像学和肝脏组织病理学。PSC患者常合并炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD），且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。目前尚无有效治疗PSC的药物，肝移植是唯一有效的治疗方法。由于治疗手段有限，PSC患者的早期诊断、评估和监测具有重要意义。