37岁男性两肺🫁满天星🌟

男性37岁咳嗽1月

吸烟

HIV（-）

诊断？

The HRCT shows the typical features of pulmonary Langerhans cell histiocytosis

HRCT符合典型的肺郞罕组织细胞增多症（PLCH）表现。

两肺多发小结节 + 多发的不规则的气囊，以中上肺分布为主。在肋隔角、右中叶、左舌叶处消散。

连续HRCT随访示结节向气囊空洞发展，终末期则为广泛的结构破坏，表现肺气肿。

主要鉴别诊断为：LAM，但LAM的气囊更为规则，两肺广泛分布，肋隔角处也存在。典型的LAM无结节，且LAM几乎仅见于育龄期女性。

PLCH的影像学特征为广泛的结节或网结状渗出，常为上中肺为主，肋隔角处消散，尽管可不明显。

肺容量正常或有增加。

90%以上为吸烟者，男女比例没有差异，尽管早年认为男性为主。

主要并发症为气胸。