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【病例讨论】锥体束损害、植物神经功能紊乱的一例疑难病例,希望各位老师多多指导,谢谢!

神经科医师 · 最后编辑于 2010-09-30 · IP 四川四川
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这个帖子发布于 14 年零 267 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
男性患者,23岁1月,因“尿流不畅5年,双下肢僵硬、无力3年,加重1年”入院。
现病史:入院前5年患者无明显原因出现尿流不畅,自觉尚可排尽小便,无尿频、尿痛,体位改变时仍有尿流不畅,伴双侧大腿内侧烧灼感,无明显的四肢活动障碍等不适,患者未重视就医。后患者逐渐出现便秘,表现为大便干结,约5-6天解一次,时有大便带血,后逐步出现有便意时需马上解便,不能忍耐。患者就医于当地医院诊疗(具体不详)后无明显好转。入院前3年患者逐渐出现双下肢僵硬,伸直双腿时尤为明显,跑步时双腿伸不开,下楼梯时身体向前倾斜,行走不稳,家属诉似醉酒样,伴无力,行走约3-4公里后感无力加重,休息后可继续行走,伴阳痿,晨起勃起不能,患者就医于西南医院,诊断为“亚急性联合变性”,予以营养神经等对症治疗后无明显好转。入院前1年患者行走约500米后出现上述症状,家人搀扶下可行走,伴腰部力量减弱,向前稍倾身体即可出现向前摔倒,勃起不能较前加重,感口水增多,时有流涎,伴饮水呛咳、言语稍含混,夜间睡觉翻身时出现头晕,视物旋转,无恶心、呕吐,无耳鸣、听力下降,为求进一步诊治入院。
发病以来,精神饮食睡眠可,二便情况如上所述,体重稍减轻。
入院查体:T:36.5℃,P:76次/分,R:20次/分,BP:110/68mmHg。内科系统查体未见明显异常。专科查体:神志清楚,查体合作,高级神经功能检查正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏,眼球向各方向活动到位,未见眼震,双侧鼻唇沟对侧,口角无明显歪斜,伸舌居中,双侧软腭动度可,咽反射正常,余颅神经检查未见明显异常。四肢肌肉容积正常,四肢肌张力增高,下肢较上肢明显,下肢伸肌张力较屈肌张力增高,双上肢肌力5级,双下肢肌力3+级,四肢腱反射亢进,双侧腹壁反射消失,腹肌反射亢进,胸6-8水平以下痛觉减退,触觉正常,位置觉减退,图形觉明显减退,剪刀步态,指鼻试验欠稳准,可疑分解样动作,快复轮替试验及对指试验完成欠佳,跟膝胫试验不能完成,昂伯征不能完成,一字步试验不能完成,双侧babinski征、chaddock征阳性,时有自发性病理征阳性,双侧Hoffmann征阳性,屈指反射阳性,双踝阵挛阳性,双侧下颌反射阳性,左侧掌颌反射阳性,口腔内可见小溃疡,脑膜刺激征阴性。
有吸烟史2年*10支,偶有少量饮酒。
既往史、家族史、疫区疫水、毒物、寄生虫、放射性物质接触史未见异常。
辅助检查:
MRI: 2009-02-3我院头颅:左桥脑及中脑长条状长T1.长T2信号灶,增强未见异常强化,性质?梗塞可能性大。
2009-03-02我院MRI颈椎增强扫描:1.桥脑内有斑点状长T2信号影,系软化灶,腔梗后遗可能性大。2.颈5.6椎体边缘轻度骨质增生。颈髓形态、信号未见异常。
胸椎增强:胸2-8范围脊髓内信号影异常,脱髓鞘或其他?
2009-06头颅MRI:桥脑腔隙状病灶。胸椎未见明显异常。
2010-09全脊髓MRI:桥脑内件条片状长T1、T2信号。L4-5水泡附近周围软组织肿胀,椎管内后分硬膜外脂肿胀,内见小片状低信号影,性质?
09.02前庭功能检查:温度试验左侧优势偏向。建议作听力学检查。
09.06颈部彩超:左侧椎动脉全程细(生理性),双侧椎动脉走行变异。
09.06心脏彩超:二尖瓣前叶脱垂,肺动脉瓣返流(轻度),不除外卵圆孔未闭。
09.08脑电图:广泛轻度异常。
09.08膀胱彩超:1.膀胱壁欠光滑改变、膀胱内少量沉淀物。2.少量残余尿。
脑脊液 09.02 09.03 09.06 09.08 10.09
有核细胞 10*106/L - 10*106/L - -
红细胞 60*106/L - - - -
脑脊液蛋白 - - 0.8 - 0.62
脑脊液HCG 未查 未查 未查 5(小于5)复查后为1.6
余脑脊液蛋白电泳、寡克隆抗体区带、IGg等,脑脊液寄生虫抗体、脑脊液髓鞘碱性蛋白等检查均阴性。
血液代谢查氨基酸、脂酰肉碱谱分析:不支持典型氨基酸、有机酸及脂肪酸代谢病。精氨酸、瓜氨酸等多种氨基酸水平降低,提示营养状况不佳。乙酰肉碱水平升高,提示乳酸升高。
肌电图、TCD、视觉诱发电位、眼震电图阴性,腹部彩超、心电图、胸片未见明显异常。血常规、生化、凝血常规、输全、免疫、甲功、肿标、叶酸、维生素B12测定、血浆肾素、血管紧张素2,肿瘤坏死因子,白细胞介素,均未见明显异常。
经在我科两次激素冲击治疗、营养神经等对症处理后患者病情无好转,目前患者病情较前明显加重。诊断不明,请各位老师多多指教,谢谢!
























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