[病案讨论]难得一见,先天性复杂性心脏病讨论

患者,女,61岁,因"发现先天性心脏病40余年,少尿20天"入院.
患者40年前初中体检时发现心脏杂音,考虑是先天性心脏病,伴轻度活动受限,故一直未作任何检查治疗.10年前在上级医院检查示"先天性复杂性心脏畸形:纠正性大血管意外,室间隔缺损,肺动脉办狭窄;内脏转位",建议手术治疗,但患者拒绝,未作特殊处理.5年来感觉一般体力活动明显受限,生活尚能自理,感右卧位可半卧睡,后再次于我院就治,诊断先天性复杂性心脏畸形,房颤,心功能3级,予可达龙纠正心率失常,华发林抗凝,患者诉监测INH麻烦遂改为拜阿司匹林,速尿片,螺内酯降低前负荷,倍他乐克,洛丁新降低后负荷,改善心室重构处理,间断加重,间断服药后减缓,20天前患者感少尿,自行予速尿40mg TID,螺内酯40mg TID仍24小时尿量300-400ml.遂入我院就治.
PE:T36.4度,P98次/分,R18次/分,BP110/75mmhg,神清,颜面部双颧,四肢末梢,唇明显紫绀,端卧位,颈静脉怒张,胸廓形态正常,双下肺可闻及少许湿罗音,心尖搏动位于左锁骨中线第6肋外0.5cm,心界大,心率绝对不齐,心音强弱不等,肺动脉办第二心音分裂,亢进.肺动脉办,胸骨右缘第2-4肋可闻及3级收缩期吹风样杂音,腹稍膨,肝脾未及,移动性浊音(+),双下肢凹陷性水肿,NS(-)
辅资:心电监护示BP,P,R正常,SO299%
急查肾功能示正常肾功能,电解质(-)
胸片示双下肺纹理稍粗,考虑感染
3年前心超心超(我院心超机坏)血流方向:右心房-解剖学的左心室-肺动脉-解剖学的右心室-肺动脉
室间隔缺损上端回声中断2.2cm,Dopple示双向分流,由左向右分流为主
入院诊断:1.先天性复杂性心脏畸形:纠正性大血管意外,室间隔缺损,肺动脉办狭窄;内脏转位
2房颤动
3心衰:心功3级
入院后予拜阿司匹林100mg GN ,洛丁新10mg QD,倍他乐克6.25mg BID,速尿40mg BID 地高辛0.125mg BID处理.
监测前12小时尿量200ml.再予速尿80mgIV,多巴胺2ug/min/kg扩张肾动脉,24小时小便1020ML.
第二日,复查肾功能示尿素氮7.6mmol/l,肌甘97.1mmol/l,尿酸598umol/l
主任查房后建议,DC:倍他乐克,泵硝甘
心电监护示SO2 75%急查血气示PH7.402 PCO2 61.3 PO2 39 HCO38.2 BE13 SO272%予面罩吸氧SO2在75-85%,建议转ICU机械通气,患者拒绝.
今日患者无神志改变,无胸闷,呼吸急促,感症状较昨好转.16小时(截至至现在)小便量370ml
问题:
1.此患者先心的病理生理有哪些改变?
2患者现在2性呼衰的病因是什么?
3.患者小便量少的病因是什么?怎么合理的解决?
4.如果是你接诊此病人,你怎么处理?