罕见病例讨论丨一例以顽固性心衰、室速发病特点的病例，绝对是人类“恶魔中的恶魔”！

患者，36岁，男性，退伍军人。

主诉：“反复气促、胸闷6年”。

现病史：患者自诉6年前在跑1000米左右时出现气促，伴有胸闷，心悸，休息后可自行缓解，无胸痛，无黑朦、晕厥、意识障碍，无恶心、呕吐，6年来反复发作，并未重视。2周前受凉后出现发热，伴有畏寒、寒战，最高体温39.0℃，伴有咳嗽，咳黄痰，痰不易咳出，后胸闷气促逐渐加重，爬2层楼即可出现明显气促，伴有纳差，恶心，呕吐，近1周来患者感乏力明显，夜间不能平卧。于当地社区医院就诊，予以药物治疗(具体方案不详)，无明显好转。随后到当地市中心医院住院治疗，心电图提示持续性室性心动过速，心脏彩超示:左心增大、射血分数低，考虑诊断“1.心律失常性心肌病：1、心脏扩大、持续性室性心动过速、心功能IV级；2、扩心病待排？，予以抗感染、利尿、强心、药物复律、电复律等对症支持后，患者病情无明显好转。

起病以来，患者精神食纳差，大便2天未解，小便量少，体重未见明显减轻。

既往史：否认“高血压病、糖尿病、肾病”等病史。

个人史：吸烟10余年，平均60支/天，未戒烟。饮酒10余年，平均每餐4瓶啤酒，近7年饮酒量减少。否认毒物、药物接触史。否认疫区接触史。

家族史：母亲因瓣膜性心脏病去世，父亲健在。

婚育史：25岁结婚，育有2女，配偶及孩子均体健。

查体：体温36.0℃，脉搏145次/分，呼吸25次/分，血压95/60mmHg。神清，急性病容，呼吸急促，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，双肺闻及干湿啰音。心界向左下扩大，律齐，未闻杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。神经系统(-)。

化验室检查如下：

NT-pro-BNP:1531 pg/ml。

心肌坏死标志物：肌钙蛋白T：378 pg/ml（0-14），CK-MB:42.9 ng/ml(0-25），CK:460.3 ng/ml(26-196）。

血钾：5.07 mmo/L。

D-二聚体：2.01 ug/ml(0-0.5)。

血常规：白细胞11.87 x10^9/L(3.5-9.5)，中性粒细胞百分比：81.2%(40-75)。红细胞6.3x10^12/L(4.3-5.8)，血红蛋白：191 g/L(130-175)，MCV、MCH、MCHC均正常，正常血小板正常。

超敏C反应蛋白：12.9 mg/L(0-10)。

降钙素原PCT：0.206 ng/ml(0-0.5)。

肝功能： AST：126.6 lU/L(<40)；ALT：81.9 lU/L(<50)；

肾功能、凝血功能、血脂、白蛋白、甲状腺功能、大小二便均正常！

入院时心电图如下，室性心动过速持续、顽固发作，抗心律失常药物治疗效果差。

电复律后的心电图如下：

心脏超声检查：左室扩大（60mm)，左房扩大(41mm)，室间隔(12mm)和左室后壁稍厚(12mm），左室壁运动幅度普通减低，室壁运动不协调，左室整体收缩功能明显减低(EF：30%)。见下图。

心脏MR：左室增大，心脏收缩及舒张功能明显减低，侧壁及心尖部可见多发疏松肌小梁，疏松心肌与致密心肌之比大于2.3:1、心包及双侧胸腔可见少量液体信号；心肌静息灌注成像:左室心肌未见明确灌注缺损；心肌延迟强化成像:左室间隔壁心肌中层可见延迟强化，左室EF 15%。

结论：考虑左室心肌致密化不全，心包及双侧胸腔少量积液。

入院后查胸部X线如下：

各位老师和战友，结合病史、心电图、心脏彩超、心脏MR、胸部X线以及化验室检查，该患者顽固性心衰和室速，目前最可能诊断什么疾病？下一步的诊治方案，您能轻松秒杀吗？

快亮出您的火眼金睛，写上您宝贵的建议和答案吧！

欢迎大家关注本人话题专栏：学好心电图，秒杀临床疾病。

https://i.dxy.cn/touch/bbs/special?specialId=652

@丁香通讯员