46岁男性无明显症状，却通过CT和镜检确诊“支气管息肉状肿块”！

一、引言

上皮−肌上皮癌（epithelial−myoepithelial carcinoma，EMC）又称为恶性肌上皮瘤，是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在腮腺等唾液腺，而起源于气管的上皮−肌上皮癌则更为罕见。此类肿瘤主要由腺上皮和肌上皮共同构成，有典型的双层导管样结构，即内层为立方上皮或柱状上皮形成的腺管样结构，外层为单层或多层透明肌上皮细胞。因其组织学类型类似于唾液腺上皮-肌上皮癌，且手术治疗后很少发生复发和远处转移，所以普遍认为此类肿瘤为低度恶性肿瘤。

二、病例

患者，男性，46岁，因持续性咳嗽3个月入院。无明显咳痰，无胸闷、胸痛等症状。既往无肿瘤病史。吸烟史：160年支；家族无特殊病史。查体：气管轻度右偏，浅表淋巴结未及肿大，右中肺呼吸音减低，未闻及干湿性啰音。胸部CT检查提示右肺中叶不张；纤维支气管镜检查提示右肺中叶支气管息肉状肿块，右中叶支气管完全性阻塞（图1−6−1）。行右肺中叶切除+淋巴结清扫术，术中可见肿瘤约10 mm×10 mm×7 mm大小，质实，位于右中叶支气管壁，较固定，呈膨胀性生长，瘤体突出于管腔内，致使管腔完全阻塞。病理学检查：肿瘤由双层的腺样或者导管样结构组成（图1−6−2），内层为立方形上皮细胞，轻微核异形，未见有丝分裂象；外层为透明肌上皮细胞，呈梭形，巢状或片状生长，胞质透明，胞核居中；组织内无坏死、出血。所清扫淋巴结未见癌细胞转移。免疫组化检查（图1−6−3、图1−6−4）：内层上皮细胞CK（+）、SMA（−）、S−100（−）、P63（−）；外层肌上皮细胞CK（+）、SMA（+）、S−100（+）、P63（+）。病理学诊断：气管上皮−肌上皮癌。术后患者恢复良好，随访4个月，未见复发及转移。

三、讨论

（一）流行病学与病理学表现

Donath等于1972年在德国首次报告上皮−肌上皮癌主要是起源于唾液腺，约占唾液腺恶性肿瘤的1%，很罕见。Horinouchi等[1]于1993年报道了首例起源于气管的上皮−肌上皮瘤。在1994—2012年共报道25例气管上皮−肌上皮癌，男女比例为10∶15，年龄为34~76岁，平均54岁[2]。

肉眼观：肿瘤多为单发，大小为0.8~16 cm，平均3.2 cm，多表现为气管管腔内的息肉状肿物，无明显包膜，境界清楚，可完全阻塞管腔，肿瘤切面呈黄白色。

镜下观：具有双层腺样或者导管样结构，内层为立方形上皮细胞，免疫组化染色表现为CK（+）。外层为肌上皮细胞，免疫组化染色为CK（+）、SMA（+）、S−100（+）、P63（+）[3]。

（二）临床表现与诊断

临床表现：早期无明显症状，随着肿瘤的进一步增大，患者可出现刺激性咳嗽，可伴有咳痰、痰中带血、胸闷、胸痛、发热等。听诊可见患侧呼吸音减低，触觉语颤增强，患者受累肺叶出现阻塞性不张时可出现气管向患侧偏移。

诊断：胸部X线片和胸部CT扫描可以显示肿瘤位置、大小、形态，以及与周围组织的关系。PET−CT可表现为肿瘤组织区域有低剂量的SUV摄取。纤维支气管镜可明确肿瘤位置，同时活检可进一步明确肿瘤的性质。

气管上皮−肌上皮癌的确诊方法是病理学检查。相关文献报道中，术前明确诊断的病例很少，可能与活检组织取材少和病理医师对该病的认识不够有关。临床上需与恶性肌上皮瘤、腺样囊性癌、多形性腺瘤等进行鉴别[4]。

（三）治疗

气管上皮−肌上皮癌治疗目前主要以手术治疗为主[5]。因气管上皮−肌上皮癌呈低度恶性，所以大多数病例行根治性切除术后很少出现局部复发和远处转移，预后良好。也有文献[6]报道肿瘤可侵犯气管旁淋巴结。目前普遍认为该病没有必要联合放疗或者化疗。

（四）预后

气管上皮−肌上皮瘤是一种极其罕见的疾病，诊断困难，治疗以手术为主，术后很少发生局部复发和远处转移，预后良好。

（五）总结

气管上皮−肌上皮癌十分罕见，此类肿瘤主要由腺上皮和肌上皮共同构成，有典型的双层导管样结构，因其组织学类型类似于唾液腺上皮−肌上皮癌，普遍认为为低度恶性肿瘤，且手术治疗后很少发生复发和远处转移。

参考文献

[1] Horinouchi H，Ishihara T，Kawamura M，et al. Epithelial myoepithelial tumour of the tracheal gland[ J]. J Clin Pathol，1993，46(2)：185-187.

[2] Arif F，Wu S，Andaz S，et al. Primary epithelial myoepithelial carcinoma of lung，reporting of a rare entity，its molecular histogenesis and review of the literature[ J]. Case Rep Pathol， 2012，2012：319434.

[3] Fulford L G，Kamata Y，Okudera K，et al. Epithelial-myoepithelial carcinomas of the bronchus[ J]. Am J Surg Pathol，2001，25(12)：1508-1514.

[4] Okudela K，Yazawa T，Tajiri M，et al. A case of epithelial-myoepithelial carcinoma of the bronchus - a review of reported cases and a comparison with other salivary gland-type carcinomas of the bronchus[ J]. Pathol Res Pract，2010，206(2)：121-129.

[5] Ryska A，Kerekes Z，Hovorková E，et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the

bronchus[ J]. Pathol Res Pract，1998，194(6)：431-435.

[6] Muslimani A A，Kundranda M，Jain S，et al. Recurrent bronchial epithelial-myoepithelial carcinoma after local therapy[ J]. Clin Lung Cancer，2007，8(6)：386-388.

（何文新）

内容来源： AME 科研时间系列医学图书 1B067- 胸外科疑难少见病例临床实践

四、本期话题：

1、气管上皮-肌上皮癌与唾液腺型上皮-肌上皮癌在组织学和生物学特征上的差异在哪些方面?两者的区别和相似性如何?

2、患者的检查结果与该种罕见肿瘤的典型表现是否符合?可能遗漏的检查有哪些?

3、考虑到其“低恶性”的特点,除手术外,是否需要进行辅助治疗如放疗或靶向治疗等?如何进一步提高该种肿瘤的预后水平?