[讨论]反复发热4年，经多家医院诊治目前仍未确诊。已邀请感染版前来会诊，大家关注！
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我科仍在住院的一病例，反复发热4年，经多家医院诊治目前仍未确诊，请资深战友讨论提供帮助。
患儿，男，10岁，因“反复发热四年”入院。患儿四年前（01年11月）在养鸡厂生活一月后突然发热，达39-40℃，无明显寒战，后躯干（以腰部为主）及双下肢出现红色班丘疹，后出现水疱，在淮安初诊为“水痘”，予抗生素治疗，热退，皮疹20多天后逐渐消退，留有黑色焦痂，痂脱落形成疤痕，02年06月又出现发热和类似皮疹，当地医院用红霉素，强的松治疗一月后热退，皮疹形成疤痕。此后20多天又出现发热，伴乏力，无皮疹，当地医院用头孢噻肟等药后热退。自02年10月到04年06月患儿每隔20余日发热，经抗生素和地塞米松治疗热退。患儿白细胞10-20×109/L ，淋巴细胞升高，中性粒细胞降低，血沉13mm/h,类风湿因子和C反应蛋白正常。04年06月中旬又发热和上述类似皮疹，有肝脾肿大，有肝功能损害，经当地医院抗感染治疗后热退，未用激素。以后又反复出现发热，经抗感染（未用激素）治疗后热退。患儿的发热间歇期逐渐缩短至3-7日。04年07月连云港人民医院查体外过敏原实验：总IgE阳性，对尘螨﹑粉螨﹑点青霉﹑交链孢霉﹑黑根霉过敏，PPD（—）。04年07月又在南京市儿童医院查：IgA 2.1g/L, IgG15.2g/L, IgM1.6g/L, IgE324U/ml, 免疫复合物18 U/ml ，C3 1.44g/L, ** 0.28g/L, T细胞亚群CD3 0.51, CD4 0.27, CD8 0.24。04年10月在北京儿童医院住院半月，查抗核抗体阴性，EB病毒IgG(+),IgM阴性，单纯疱疹病毒IgM阴性，巨细胞病毒IgM阴性，柯萨奇病毒IgM阴性，艾滋病病毒IgM阴性，两对半表面抗体阳性，其余阴性，血培养阴性，C反应蛋白和抗O正常，肺炎支原体阴性，皮疹水疱液培养阴性，咽拭子培养为正常菌群生长。过敏原检测总IgE阳性，对豚草，花粉过敏，嗜酸细胞计数22/mm³,抗中性粒细胞胞浆抗体正常范围，抗内皮细胞抗体阳性，血IgG 7.3g/L, IgA 0.9g/L, IgM 0.68g/L, IgE 1502U/ml(正常小于100 U/ml)。皮疹活检病理报告：未见皮肤淋巴瘤改变，水疱及真皮内见较多嗜酸细胞，局部淋巴滤泡形成，细胞未见异型，免疫组化：CD68(+), CD45RO(+), CD56(—), CD20（—）CD30（—） ，骨髓检查：粒系统各阶段细胞比例正常，部分中性粒细胞胞浆内见中毒颗粒，红系增生尚可，比值和形态无异常，可见成熟单核细胞，巨核细胞及血小板不减少，易见嗜酸细胞。胸片纹理增多。出院诊断为：血管炎？EB病毒感染？04年11月于北京协和医院就诊，查：抗ENA抗体阴性，抗双链DNA抗体阴性，抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆(MPO, PR3,IIF)抗体阴性, IgE >2500U/ml, 皮疹活检病理报告：慢性炎症，真皮及皮下脂肪内大量淋巴细胞浸润，CD68(+), CD45RO(+), CD56(+), CD20（—）CD30（+）。过敏原检测对梧桐，律草过敏，抗蛔虫，抗棘球绦虫IgE(+), 曾进行驱虫治疗。05年4月后发热时用抗生素无效，一直服用退热药。患儿共发生上述类似皮疹4次。05年4月在上海华山医院就诊，查皮疹活检病理报告：痘疮样苔癣样糠疹(痘疮样型副银屑病)。皮疹标本的直接免疫荧光：IgG,IgM,IgA,C3均为阴性。
患儿于05年9月6日入江苏省人民医院儿科病房。入院时体检：神清，精神可，全身散在陈旧性皮疹疤痕，上有焦痂，以腰部及小腿部明显，左颌下触及黄豆大小淋巴结，质软不粘连，双侧瞳孔等大等圆，对光反应存在，咽微红，扁桃体II度，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心脏听诊无异常，，腹略彭隆，腹壁静脉明显，肝肋下8厘米，脾肋下9厘米，肝区轻度扣击痛，神经系统无异常。辅助检查：IgE>2500Iu/ml,（考值0-100 Iu/ml），WBC16.31X109/L，L43.4%，N53.2%。
患儿入院后继续完善相关检查，入院后第二天行骨穿，结果：1.粒系增生极度活跃，晚幼粒比例增高，2.红系增生明显活跃，3.巨核系增生明显活跃，大致正常骨髓形态（05-09-07）。胸片：两肺纹理增粗增多，左下肺见模糊伴小斑点状模糊影，心脏正常（05-09-08）。腹部超声：1.肝肿大，2.胆囊壁双层改变，3.胰脏周围淋巴结，4.胰、双肾未见明显异常（05-09-09）。入院后查血常规变化：WBC20.5X109/L，L84.3%，N10.9%，HB115g/L，PLT110X109/L（05-09-06），患儿入院后10号起以“先舒”“丽科伟”治疗，（05-09-12）复查血象：WBC8.1X109/L，L71.1%，N21.6%，HB81G/L，PLT82X109/L ，（05-09-15）复查血象：WBC20.4X109/L，L95.6%，N0.1%，HB97G/L，PLT132X109/L ，（05-09-18）复查血象：WBC11.4X109/L，L92%，N7%，HB86G/L，PLT140X109/L ，16号停用“丽科伟”，18号起换用“复方新诺明”“甲硝唑”， （05-09-20）复查血象：WBC6.3X109/L，L88.7%，N8.2%，HB80G/L，PLT119X109/L ，（05-09-27）复查血象：WBC11.1X109/L，L87.4%，N10%，HB82g/L，PLT129X109/L ，患儿10月开始换用“泽奇”，（05-10-08）复查血象：WBC8.5X109/L，L85%，N12.5%，HB95G/L，PLT105X109/L ，10月7号中段尿培养：阴沟肠杆菌，药敏：阿米卡星（敏感），哌拉西林（敏感），头孢派酮（敏感）故换用“阿米卡星”，（05-10-13）复查血象：WBC7.1X109/L，L86%，N13%，HB97G/L，PLT81X109/L 。CRP43mg/L,呼吸三项阴性，生化：ALT110U/L，AST182U/L，AKP837U/L，GGT103U/L，TP52g/L,ALB27 g/L,G25 g/L,CHOL1.70mmol/L,TG0.80 mmol/L,LDH516 U/L,Ca1.81 mmol/L,P0.78 mmol/L（05-09-06）,EB病毒DNA定量：3.98×105（05-09-06），免疫五项：IgA免疫球蛋白M0.279（0.9-1.8 g/L），C40.617（0.1-0.4 g/L）（05-09-05），ENA多肽测定阴性，尿沉渣：红细胞0-1/HP，脓细胞0-2/HP，上皮细胞0-4/HP，管型0/HP（05-09-05），TORCH：CMV+（05-09-05），肥达反应：阴性（05-09-09），血清抗核抗体阴性（05-09-08），抗双链DNA抗体：阴性（05-09-08），大便培养：阴性（05-09-13），血培养：阴性（05-09-14），FDP：阴性（05-09-15），PT，KPTT：15.9/50.6秒（05-09-15），生化：CHOL2.30mmol/L, TG1.00 mmol/L,HDL-C0.6 mmol/L,LDL-C1.80 mmol/L（05-09-15）,血片分类：异淋3%，基本正常范围（05-09-19）,EBV-IGM+（05-09-21）,碱性磷酸酶积分:患者阳性率26%,积38分,对照阳性率91%,积分301分（05-09-08）,抗恙虫病抗体阴性（05-09-07）,生化: ALT26U/L，AST115U/L，AKP340U/L，GGT93U/L，TP53g/L,ALB31 g/L,G22 g/L,CHOL2.4mmol/L,TG1.1 mmol/L,LDH246 U/L,Ca1.95 mmol/L,P1.34 mmol/L（05-09-28）,骨髓活检:红髓与黄髓比例失调,淋巴系统细胞增生及间质纤维组织轻至中度增生,，凝血酶原时间:PT15.0S,KPTT53.9S（05-10-11）,生化: ALT13U/L，AST61U/L，AKP214U/L，GGT80U/L，TP65g/L,ALB39 g/L,G26 g/L,CHOL2.9mmol/L,TG1 mmol/L,LDH199 U/L,Ca2.18 mmol/L,P1.35 mmol/L（05-10-11）.
患儿入院后主要行抗感染,抗病毒治疗,(所用药物见上述)病程中曾使用干扰素二周,无特别敏感药物,时有发热,热型不规则,热峰40度,经治疗后患儿发热症状有好转趋势,发热间隔时间延长,热峰不超过38度,发热时间缩短,食欲渐好,但仍有少许消瘦,肝脾稍有缩小,全身皮肤无再发类似皮疹,无进行性增大的淋巴结,双下肢浮肿已消失,其余无阳性体征.经多方诊治,尚无明确诊断,现考虑为:1. EB病毒感染；2.CMV感染；3. 痘疮样副银屑病？4. JOB综合征？5.肉芽肿性肝炎？
患儿，男，10岁，因“反复发热四年”入院。患儿四年前（01年11月）在养鸡厂生活一月后突然发热，达39-40℃，无明显寒战，后躯干（以腰部为主）及双下肢出现红色班丘疹，后出现水疱，在淮安初诊为“水痘”，予抗生素治疗，热退，皮疹20多天后逐渐消退，留有黑色焦痂，痂脱落形成疤痕，02年06月又出现发热和类似皮疹，当地医院用红霉素，强的松治疗一月后热退，皮疹形成疤痕。此后20多天又出现发热，伴乏力，无皮疹，当地医院用头孢噻肟等药后热退。自02年10月到04年06月患儿每隔20余日发热，经抗生素和地塞米松治疗热退。患儿白细胞10-20×109/L ，淋巴细胞升高，中性粒细胞降低，血沉13mm/h,类风湿因子和C反应蛋白正常。04年06月中旬又发热和上述类似皮疹，有肝脾肿大，有肝功能损害，经当地医院抗感染治疗后热退，未用激素。以后又反复出现发热，经抗感染（未用激素）治疗后热退。患儿的发热间歇期逐渐缩短至3-7日。04年07月连云港人民医院查体外过敏原实验：总IgE阳性，对尘螨﹑粉螨﹑点青霉﹑交链孢霉﹑黑根霉过敏，PPD（—）。04年07月又在南京市儿童医院查：IgA 2.1g/L, IgG15.2g/L, IgM1.6g/L, IgE324U/ml, 免疫复合物18 U/ml ，C3 1.44g/L, ** 0.28g/L, T细胞亚群CD3 0.51, CD4 0.27, CD8 0.24。04年10月在北京儿童医院住院半月，查抗核抗体阴性，EB病毒IgG(+),IgM阴性，单纯疱疹病毒IgM阴性，巨细胞病毒IgM阴性，柯萨奇病毒IgM阴性，艾滋病病毒IgM阴性，两对半表面抗体阳性，其余阴性，血培养阴性，C反应蛋白和抗O正常，肺炎支原体阴性，皮疹水疱液培养阴性，咽拭子培养为正常菌群生长。过敏原检测总IgE阳性，对豚草，花粉过敏，嗜酸细胞计数22/mm³,抗中性粒细胞胞浆抗体正常范围，抗内皮细胞抗体阳性，血IgG 7.3g/L, IgA 0.9g/L, IgM 0.68g/L, IgE 1502U/ml(正常小于100 U/ml)。皮疹活检病理报告：未见皮肤淋巴瘤改变，水疱及真皮内见较多嗜酸细胞，局部淋巴滤泡形成，细胞未见异型，免疫组化：CD68(+), CD45RO(+), CD56(—), CD20（—）CD30（—） ，骨髓检查：粒系统各阶段细胞比例正常，部分中性粒细胞胞浆内见中毒颗粒，红系增生尚可，比值和形态无异常，可见成熟单核细胞，巨核细胞及血小板不减少，易见嗜酸细胞。胸片纹理增多。出院诊断为：血管炎？EB病毒感染？04年11月于北京协和医院就诊，查：抗ENA抗体阴性，抗双链DNA抗体阴性，抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆(MPO, PR3,IIF)抗体阴性, IgE >2500U/ml, 皮疹活检病理报告：慢性炎症，真皮及皮下脂肪内大量淋巴细胞浸润，CD68(+), CD45RO(+), CD56(+), CD20（—）CD30（+）。过敏原检测对梧桐，律草过敏，抗蛔虫，抗棘球绦虫IgE(+), 曾进行驱虫治疗。05年4月后发热时用抗生素无效，一直服用退热药。患儿共发生上述类似皮疹4次。05年4月在上海华山医院就诊，查皮疹活检病理报告：痘疮样苔癣样糠疹(痘疮样型副银屑病)。皮疹标本的直接免疫荧光：IgG,IgM,IgA,C3均为阴性。
患儿于05年9月6日入江苏省人民医院儿科病房。入院时体检：神清，精神可，全身散在陈旧性皮疹疤痕，上有焦痂，以腰部及小腿部明显，左颌下触及黄豆大小淋巴结，质软不粘连，双侧瞳孔等大等圆，对光反应存在，咽微红，扁桃体II度，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心脏听诊无异常，，腹略彭隆，腹壁静脉明显，肝肋下8厘米，脾肋下9厘米，肝区轻度扣击痛，神经系统无异常。辅助检查：IgE>2500Iu/ml,（考值0-100 Iu/ml），WBC16.31X109/L，L43.4%，N53.2%。
患儿入院后继续完善相关检查，入院后第二天行骨穿，结果：1.粒系增生极度活跃，晚幼粒比例增高，2.红系增生明显活跃，3.巨核系增生明显活跃，大致正常骨髓形态（05-09-07）。胸片：两肺纹理增粗增多，左下肺见模糊伴小斑点状模糊影，心脏正常（05-09-08）。腹部超声：1.肝肿大，2.胆囊壁双层改变，3.胰脏周围淋巴结，4.胰、双肾未见明显异常（05-09-09）。入院后查血常规变化：WBC20.5X109/L，L84.3%，N10.9%，HB115g/L，PLT110X109/L（05-09-06），患儿入院后10号起以“先舒”“丽科伟”治疗，（05-09-12）复查血象：WBC8.1X109/L，L71.1%，N21.6%，HB81G/L，PLT82X109/L ，（05-09-15）复查血象：WBC20.4X109/L，L95.6%，N0.1%，HB97G/L，PLT132X109/L ，（05-09-18）复查血象：WBC11.4X109/L，L92%，N7%，HB86G/L，PLT140X109/L ，16号停用“丽科伟”，18号起换用“复方新诺明”“甲硝唑”， （05-09-20）复查血象：WBC6.3X109/L，L88.7%，N8.2%，HB80G/L，PLT119X109/L ，（05-09-27）复查血象：WBC11.1X109/L，L87.4%，N10%，HB82g/L，PLT129X109/L ，患儿10月开始换用“泽奇”，（05-10-08）复查血象：WBC8.5X109/L，L85%，N12.5%，HB95G/L，PLT105X109/L ，10月7号中段尿培养：阴沟肠杆菌，药敏：阿米卡星（敏感），哌拉西林（敏感），头孢派酮（敏感）故换用“阿米卡星”，（05-10-13）复查血象：WBC7.1X109/L，L86%，N13%，HB97G/L，PLT81X109/L 。CRP43mg/L,呼吸三项阴性，生化：ALT110U/L，AST182U/L，AKP837U/L，GGT103U/L，TP52g/L,ALB27 g/L,G25 g/L,CHOL1.70mmol/L,TG0.80 mmol/L,LDH516 U/L,Ca1.81 mmol/L,P0.78 mmol/L（05-09-06）,EB病毒DNA定量：3.98×105（05-09-06），免疫五项：IgA免疫球蛋白M0.279（0.9-1.8 g/L），C40.617（0.1-0.4 g/L）（05-09-05），ENA多肽测定阴性，尿沉渣：红细胞0-1/HP，脓细胞0-2/HP，上皮细胞0-4/HP，管型0/HP（05-09-05），TORCH：CMV+（05-09-05），肥达反应：阴性（05-09-09），血清抗核抗体阴性（05-09-08），抗双链DNA抗体：阴性（05-09-08），大便培养：阴性（05-09-13），血培养：阴性（05-09-14），FDP：阴性（05-09-15），PT，KPTT：15.9/50.6秒（05-09-15），生化：CHOL2.30mmol/L, TG1.00 mmol/L,HDL-C0.6 mmol/L,LDL-C1.80 mmol/L（05-09-15）,血片分类：异淋3%，基本正常范围（05-09-19）,EBV-IGM+（05-09-21）,碱性磷酸酶积分:患者阳性率26%,积38分,对照阳性率91%,积分301分（05-09-08）,抗恙虫病抗体阴性（05-09-07）,生化: ALT26U/L，AST115U/L，AKP340U/L，GGT93U/L，TP53g/L,ALB31 g/L,G22 g/L,CHOL2.4mmol/L,TG1.1 mmol/L,LDH246 U/L,Ca1.95 mmol/L,P1.34 mmol/L（05-09-28）,骨髓活检:红髓与黄髓比例失调,淋巴系统细胞增生及间质纤维组织轻至中度增生,，凝血酶原时间:PT15.0S,KPTT53.9S（05-10-11）,生化: ALT13U/L，AST61U/L，AKP214U/L，GGT80U/L，TP65g/L,ALB39 g/L,G26 g/L,CHOL2.9mmol/L,TG1 mmol/L,LDH199 U/L,Ca2.18 mmol/L,P1.35 mmol/L（05-10-11）.
患儿入院后主要行抗感染,抗病毒治疗,(所用药物见上述)病程中曾使用干扰素二周,无特别敏感药物,时有发热,热型不规则,热峰40度,经治疗后患儿发热症状有好转趋势,发热间隔时间延长,热峰不超过38度,发热时间缩短,食欲渐好,但仍有少许消瘦,肝脾稍有缩小,全身皮肤无再发类似皮疹,无进行性增大的淋巴结,双下肢浮肿已消失,其余无阳性体征.经多方诊治,尚无明确诊断,现考虑为:1. EB病毒感染；2.CMV感染；3. 痘疮样副银屑病？4. JOB综合征？5.肉芽肿性肝炎？
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