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【病例讨论】下肢跛行1月伴发热、畏光,左眼失明、听力下降1周。请大家讨论诊断及治疗

小儿心内科医师 · 最后编辑于 2009-09-17 · IP 上海上海
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这个帖子发布于 15 年零 281 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
病史摘要:
患儿,男,12岁,体重30KG,汉族。
主诉:下肢跛行1月伴发热、畏光,左眼失明、听力下降1周
现病史:患儿于2008、3、4出现髋关节疼痛,先为左侧,两周后转至右侧,疼痛时伴跛行,其余关节无明显不适。初起病使患儿发现双手、足接触冷水后皮肤发白并有麻木感,但无发热、咳嗽、呕吐、腹泻、尿频、尿急、尿痛,无面部红斑、脱发,无口腔溃疡及泡末尿等。当地医院MRI示:双髋关节积液。给予抗感染,卧床休息及口服止痛药物治疗,症状稍好转。
2008、3、28患儿出现发热、咳嗽、鼻塞、流涕、头晕、双眼畏光及流泪,左眼视物模糊,双耳似闻蝉鸣且听力下降,呈进行性加重。体温一直波动在38.9-39.6之间。用百服宁后体温降至正常,不久又上升,但热前无畏寒及寒战,热高时无皮疹,无头痛、呕吐、抽搐,无腹痛、腹泻、食欲不振。因持续发热,下肢关节疼痛伴跛行加重于2008、4、5于我院进一步诊治。
查体:T:38.9,P:102次/分,R:24次/分,BP:102/78MMHG。神志清,精神差,全身皮肤黏膜无黄染,无淤点、淤斑,浅表淋巴结未触及肿大,咽充血明显,双扁桃体I度肿大,无渗出,双眼球睑结膜充血,左眼无光感,两肺呼吸音清,无罗音,心音有力,腹软。肝肋下刚及,质软。脾未及。病理征未引出。腹壁反射存在。跛行,双下肢长度对等,双小腿见网状青斑,4字征均(+)。双手、足皮温稍低,双膝、踝及四肢其他关节无肿胀、压痛。
既往健康,无外伤、手术史,无传染病接触史。出生、喂养情况正常,营养一般,发育可。无风湿性疾病家族史。
实验室检查:
血常规:(4、5)WBC:15.9X10*9/L,N:81.4%,HGB:102G/L,PLT:559X10*9/L;网织红:1.2%;(4、26)WBC:24X10*9/L,N:80.2%,HGB:130G/L,PLT:292X10*9/L
外周血涂片:N:84%,L:8%,M:8%
大便常规,粪隐血试验,尿常规未见异常。
血气分析(4、5)血钾:2.8 MMOL/L,钠:114 MMOL/L,PH:7.43,BE:1.8 MMOL/L;(4、7)血钾:4.2 MMOL/L,钠:137 MMOL/L,PH:7.6,BE:-0.4 MMOL/L
抗"O"(4、7):ASO:32.10 IU/L,ADA(4、7):8.3 U/L
免疫球蛋白(4、7): IgG:12.3 g/L,IgA:4.02 g/L,IgM:2.22 g/L
补体(4、7):C3:1.71 g/L,**:0.22 g/L,总补体活性(CH50):60.82 U/ML,C1抑制物:0.43 g/L
肝功能(4、5):白蛋白:38.5 g/L,球蛋白:35.10 g/L,白球比:1.09,GPT:15 U/L,GOT:17 U/L,LDH:150 U/L,Ccr:28 MMOL/L,BUN:2.9 :MMOL/L,甘油三酯:0.69 MMOL/L,高密度酯蛋白:0.63 MMOL/L,低密度酯蛋白:1.44 MMOL/L,胆固醇:2.25 MMOL/L
肝功能(4、26):白蛋白:40.5 g/L,球蛋白:33.50 g/L,白球比:1.20,GPT:131 U/L,GOT:109 U/L,LDH:223 U/L
铁蛋白(4、8):270 UG/L(参考值100-300 UG/L)
肝功能(4、30):白蛋白:44.8 g/L,球蛋白:28.3 g/L,白球比:1.58,GPT:67 U/L,GOT:21 U/L,LDH:235 U/L
肌酸激酶(4、7):21 U/L,肌酸激酶同工酶:9.4 U/L
纤维蛋白原(4、11):3.60 g/L
MP-IgM(4、11): 1:80(+)
血培养(4、11): (-)
抗体全套(4、7):血抗ds-DNA抗体:2.886 IU/ML(参考值0-7 IU/ML),HLA-B2: (-),抗组蛋白抗体: (-),抗着丝点抗体: (-),抗BETA-2-GP1抗体: (-),抗核抗体: (-),ENA: (-),抗心磷脂抗体: (-)
CD系列(4、10): CD3+:49.53%,CD3+CD4+:30.75%,CD3+CD8+:15.76%,CD4/CD8:1.95
输血全套(4、11):TPPA(-),乙肝两对半:HBsAb(+),余(-),抗HCV抗体(-),HIV抗体(-)
MRI(外院3、7):双髋关节腔积液
MRI(本院4、23):双骶髂关节面尚光整,关节间隙不窄,关节面下骨质未见明显异常信号,软组织未见明显异常,双骶髂关节MRI平扫未见明显异常
头颅MRI平扫未见明显异常
心脏彩超未见明显异常
眼裂隙镜检查(4、8): 提示双侧结膜炎,眼底及眼压正常.
骨髓(4、14): 增生程度偏高,巨核细胞易见,粒系增生增多,占81.5%,各阶段细胞均可见,红系10%,以中晚幼红细胞为主,成熟淋巴细胞占8%
B超(4、8):
肝左叶83X55 MM,右页斜径120 MM,肝内回声增强,分布欠均匀,强度正常,血管走向清晰,门脉内径8 MM,左肝管内径2 MM,右肝管内径2 MM.胆:空腹胆囊大小60X23 MM,壁光滑.胰脏大小形态正常回声均匀.脾脏:脾门厚29 MM,右侧卧位肋下0 CM,回声强度正常.肾脏:右肾91X35 MM,左肾90X43 MM,左右肾形态正常

请大家积极发言,讨论诊断及治疗问题


































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