湖南省医学会疑难病历讨论
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临床病历讨论
患儿（住院号626929）男4岁步态步稳2年6月，气促3月加重伴发热1天于2005年7月11日入院。患儿1岁6个月时能走路，活动多后出现步态步稳，容易摔倒，至今外出时不喜走路，易摔倒，爬楼梯时需扶梯，且缓慢吃力，但无明显加重，智力水平同同龄儿童；近3月来出现活动后同时出现气促，家长未予重视。1天欠出现发热，体温37.2℃-38.2℃，伴唇周和四肢发绀。起病来，大小便正常，精神差，纳差，无咳嗽、咯血。
既往体质弱，入院前6月因双手指腹黄色脓疱，胸片检查正常；肌电图：肌电查肱二头肌、肱桡肌、双股内肌、胫前肌、腓肠肌少量纤颤，正锐波，肌电疑神源改变，间见肌源损害（请结合临床）；神经电图示上、下肢周围神经（运动感觉）传导正常，腓肠肌活检：肌纤维偶见萎缩，肌膜及间质中可见少量炎性细胞侵润，大多数血管壁增厚，结构紊乱，管腔狭窄，闭塞，结缔组织轻度增生，胶原血管病可能。家族史无特殊。
入院体查：T:37.3℃ P:133次/分 R:62次/分BP:86/42mmHg Wt:13Kg 危重病容，仰卧位，神志清楚，精神差，颜面、唇周、四肢末端发绀，浅表淋巴结不大，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，吸气时三凹征阳性，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗糙，无罗音，心率133次/分，无杂音，腹平软，肝右肋下2cm，质软，脾未及，双下肢肌力5级，腓肠肌稍肥大，膝跳反射存在，病理征阴性。
辅助检查
血常规
日期 WBC（×109/ L) N Hb g/L
PLT*109/L U-R
10/7 8.6 0.65 121 179 Pro+
12/7 10.0 0.80 121 237 PRO+
15/7 8.9 0.85 121 252 PRO+
血气分析；
日期 PH PO2MmmHg PO2mmHg HCO3mmHg Be AaDO2mmHg
11/7 7.48 44 60 32.3 8.7 38.2
14/7 3；15 7.39 26.9 56 15.8 -6.5 62.1
9；00 7.352 32.8 64.3 17.6 -6.2 47.1
13：13 7.447 41.9 58.2 28.0 4.4 42.2
22.42 7.385 35.1 68.3 20.4 -3.2 40.1
15/7 3：40 7.395 24.6 56.4 14.6 -7.3 48.5
7：50 7.347 31.1 44.9 16.5 -6.8 68.4
22：00 7.37 30.2 56.2 16.9 -6.1 57.9
16/7 6：40 7.437 41.7 61.0 27.2 3.5 39.5
18：20 7.413 32.1 37.8 19.9 -2.2 73.4
23：57 7.387 31.8 34.2 19.7 -2.8 75.2
肺泡氧分压与动脉氧分压差〈AaDO2>
11/7 血沉 45mm/h
12/7心肌酶学：AST：134.9U/L，LDH：1057.9U/L，CK：40.5U/L，CK-MB10.5U/L，肌红蛋白：33.3ug/L, C-反应蛋白〈CRP>20.6Mg/l
12/7心电图：室速，电轴右偏，高顺钟向转位：
11：7胸片：双肺纹理增多，分布紊乱，内夹右点片状密度增高影，考虑支气管疾患并感染；
14/7床旁胸片（卧位）：双肺透亮度明显减低，呈均匀性密度增高影考虑：双肺实变或双侧胸腔积液。
12/7 肺部多层螺旋CT（MSCT）：（1）双肺弥漫性磨玻璃样改变考虑:弥漫性肺部病变,弥漫性肺炎?(2)双侧膜增厚,<3>右中叶局限性肺气肿:
PPD皮试48h.72h君阴性,大便常规,肝肾功能,免疫全套,电解质,凝血四项,病毒全套,支原体衣原体结核抗体,狼疮全套,禾内可提取抗原<ENA>,血真菌培养,心脏彩超,腹部B超均阴性.
入院后予羟氨苄青霉素和头孢他定抗炎,利福平,异胭肼抗结核,酮康唑(大扶康)抗真菌,强的松.人血丙种球蛋白等治疗,入院后双肺听诊均未闻及干或湿罗音,入院第6天病情进一步加重,呼吸循环衰竭临床死亡,已行尸体解剖.
最后临床诊断:1.多发性肌炎
2.双肺弥漫性肺内病变查因
患儿（住院号626929）男4岁步态步稳2年6月，气促3月加重伴发热1天于2005年7月11日入院。患儿1岁6个月时能走路，活动多后出现步态步稳，容易摔倒，至今外出时不喜走路，易摔倒，爬楼梯时需扶梯，且缓慢吃力，但无明显加重，智力水平同同龄儿童；近3月来出现活动后同时出现气促，家长未予重视。1天欠出现发热，体温37.2℃-38.2℃，伴唇周和四肢发绀。起病来，大小便正常，精神差，纳差，无咳嗽、咯血。
既往体质弱，入院前6月因双手指腹黄色脓疱，胸片检查正常；肌电图：肌电查肱二头肌、肱桡肌、双股内肌、胫前肌、腓肠肌少量纤颤，正锐波，肌电疑神源改变，间见肌源损害（请结合临床）；神经电图示上、下肢周围神经（运动感觉）传导正常，腓肠肌活检：肌纤维偶见萎缩，肌膜及间质中可见少量炎性细胞侵润，大多数血管壁增厚，结构紊乱，管腔狭窄，闭塞，结缔组织轻度增生，胶原血管病可能。家族史无特殊。
入院体查：T:37.3℃ P:133次/分 R:62次/分BP:86/42mmHg Wt:13Kg 危重病容，仰卧位，神志清楚，精神差，颜面、唇周、四肢末端发绀，浅表淋巴结不大，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，吸气时三凹征阳性，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗糙，无罗音，心率133次/分，无杂音，腹平软，肝右肋下2cm，质软，脾未及，双下肢肌力5级，腓肠肌稍肥大，膝跳反射存在，病理征阴性。
辅助检查
血常规
日期 WBC（×109/ L) N Hb g/L
PLT*109/L U-R
10/7 8.6 0.65 121 179 Pro+
12/7 10.0 0.80 121 237 PRO+
15/7 8.9 0.85 121 252 PRO+
血气分析；
日期 PH PO2MmmHg PO2mmHg HCO3mmHg Be AaDO2mmHg
11/7 7.48 44 60 32.3 8.7 38.2
14/7 3；15 7.39 26.9 56 15.8 -6.5 62.1
9；00 7.352 32.8 64.3 17.6 -6.2 47.1
13：13 7.447 41.9 58.2 28.0 4.4 42.2
22.42 7.385 35.1 68.3 20.4 -3.2 40.1
15/7 3：40 7.395 24.6 56.4 14.6 -7.3 48.5
7：50 7.347 31.1 44.9 16.5 -6.8 68.4
22：00 7.37 30.2 56.2 16.9 -6.1 57.9
16/7 6：40 7.437 41.7 61.0 27.2 3.5 39.5
18：20 7.413 32.1 37.8 19.9 -2.2 73.4
23：57 7.387 31.8 34.2 19.7 -2.8 75.2
肺泡氧分压与动脉氧分压差〈AaDO2>
11/7 血沉 45mm/h
12/7心肌酶学：AST：134.9U/L，LDH：1057.9U/L，CK：40.5U/L，CK-MB10.5U/L，肌红蛋白：33.3ug/L, C-反应蛋白〈CRP>20.6Mg/l
12/7心电图：室速，电轴右偏，高顺钟向转位：
11：7胸片：双肺纹理增多，分布紊乱，内夹右点片状密度增高影，考虑支气管疾患并感染；
14/7床旁胸片（卧位）：双肺透亮度明显减低，呈均匀性密度增高影考虑：双肺实变或双侧胸腔积液。
12/7 肺部多层螺旋CT（MSCT）：（1）双肺弥漫性磨玻璃样改变考虑:弥漫性肺部病变,弥漫性肺炎?(2)双侧膜增厚,<3>右中叶局限性肺气肿:
PPD皮试48h.72h君阴性,大便常规,肝肾功能,免疫全套,电解质,凝血四项,病毒全套,支原体衣原体结核抗体,狼疮全套,禾内可提取抗原<ENA>,血真菌培养,心脏彩超,腹部B超均阴性.
入院后予羟氨苄青霉素和头孢他定抗炎,利福平,异胭肼抗结核,酮康唑(大扶康)抗真菌,强的松.人血丙种球蛋白等治疗,入院后双肺听诊均未闻及干或湿罗音,入院第6天病情进一步加重,呼吸循环衰竭临床死亡,已行尸体解剖.
最后临床诊断:1.多发性肌炎
2.双肺弥漫性肺内病变查因
