关于癫痫新分类的理解和认识，请多指教（原创）

回顾与展望：癫癎发作及其综合症国际分类的变迁
                       
  国际抗癫癎联盟（ILAE）在上世纪对癫癎发作和癫癎综合症进行了多次分类与修订，最后一次癫癎发作分类是在1985年，综合征分类是在1989年。标准化的分类和相关术语的解释，不仅利于交流，而且为临床工作和研究提供了共同的基础。近10余年，无论是在癫癎的基础研究方面，还是在临床研究中，都有了显著的进展，人们对癫癎的认识也越发的深入，目前临床普遍应用的80年代的分类显示出了局限性。ILAE在1997年成立了以 Jerome Engel Jr 为主席的任务组（Task Force），对癫癎发作和癫癎综合症进行回顾和修订，提出了对“有癫癎发作和癫癎的病人诊断方案的建议”（下称“建议”），与以往的分类相比，内容与观念都有了明显变化。今年五月，此“建议”已在阿根廷召开的世界癫癎年会上公布。

最突出的变化在于“建议”是一个诊断方案，放弃了以往生硬的分类，采用了轴（Axe）的概念，以诊断方案为核心，诊断分为5个层次，即5个步骤：
同时“建议”对诊断方案的各个步骤进行详细说明，对癫癎发作和癫癎综合症进行了示范分类，强调了现象与病因、解剖结构和潜在病理生理机制的统一，并制定了规范化的术语词典。
发作现象
用标准化的术语描述发作现象，仅为对事件的描述，而不涉及病因、解剖结构和机制。根据临床和研究的需要，描述可以简短，也可非常详细。
癫癎发作类型
80年代由于条件所限，不能获得充分的资料，仅依靠发作时表现和发作时脑电图为基础进行癫癎发作的分类。现在已有足够的证据进行更深一步的划分，新定义的“癫癎发作类型（Epileptic seizure type）”能够代表单一的病理生理机制和解剖结构的发作，类似于癫癎综合症，是一个对病因、治疗和予后有提示的诊断实体，而不是像以往的仅为单纯现象的描述。因此，临床实用性强，可以对综合症的诊断起补充作用，或者在不能做出癫癎综合症诊断时，可以单独诊断。
“建议”根据一个发作是自限性，还是持续状态进行分类，新的发作分类包括了一批新的发作类型，如“负性肌阵挛发作”、“肌阵挛失神发作”等。同时列出了反射性发作的诱发因素，我们注意到，并没有把运动作为一种诱发因素。
基于认识深入的原因，放弃了通过对意识水平的判断划分“简单和复杂部分性发作(Simple and complex partial epileptic seizures)”。简单和复杂部分发作在临床应用中，造成了这样一种印象，复杂性发作的意识障碍都与边缘系统有关，但近年来的研究发现，新皮质和边缘系统都能造成意识障碍，癫癎发作中意识的改变并没有明确的定位价值，因此，单纯性和复杂性丧失了精确性，对于有意识障碍的发作应个体化描述。同样，由于定义的不准确，无论是在描述发作症状还是在定义发作或综合症类型，不再使用“惊厥和惊厥的”(Convulsion and convulsive)用法，如“热性惊厥(Febrile convulsion)”用“热性发作(Febrile seizure)”代替。（中文如何翻译待商榷）
“建议”用局灶性发作代替部分性发作，同样的观念转变也见于癫癎综合症的分类。对于局灶性发作/癫癎的认识经历了“局灶性” “部分性”或“部位相关性” “局灶性”的反复过程，现代认为部分性这个概念有引起部分性发作/癫癎仅是发作的一部分或一个综合症的一部分的误解，并且不能很好的反映解剖结构和功能的定位，用局灶性更能说明发作/癫癎的实质。
癫癎综合征
“癫癎综合症(Epilepsy syndrome)”指的是一组症状和体征决定的单一癫癎综合症，并不仅是癫癎发作类型，有时并不一定要做出癫癎综合症的诊断。以往按照全面性和部分性进行划分综合症，给人一种印象，所有的综合症，不是累及一侧大脑半球局部就是整个大脑都受累，而事实上临床中还存在许多中间的类型，比如弥散性一侧脑部异常，多灶性异常等，所以全身性和部分性的划分并不适合也不能涵括所有的癫癎类型。“建议”用局灶性代替部分性，保留了全面性与局灶性的同时，淡化了按照全身性、部分性进行分类的二分法原则，同时提倡可以根据不同的需要进行其它的分类方式。
有关“癫癎基因”的发现对于我们关于癫癎的理解造成了很大的冲击，近十余年基因学研究已经将某些癫癎与遗传关系的猜测变为现实。尽管癫癎的遗传学研究进展很快，然而，不同的基因异常在临床上可以有相同的表现，而不同的临床表现也可以有一个相同的基因异常造成，人类对基因型与表现型关系的复杂性和造成癫癎的病理生理机制远未了解，承认目前应用遗传的原则划分癫癎综合症并不成熟，因此对综合症的分类并没有引入按照遗传学原则进行，但肯定了一部分家族性癫癎综合症，如认定了常染色体显性遗传夜发性额叶癫癎，家族性颞叶癫癎等，在分类中应用遗传的原则是今后的方向。
“建议”明确指出应把癫癎综合症和癫癎发作的相关状态区分开，热性发作、酒精戒断性发作、药物或其他化学性物品诱发的发作、外伤时和外伤后早期的发作、单次或单次孤立的丛集发作等都不需诊断为癫癎综合症。
“特发性（Idiopathic）”的含义目前有争议，从哲学意义上讲任何疾病不会是自然而然发生的，肯定有其潜在的发病机制。尽管特发性癫癎与遗传的关系密切，但如果目前下定论所有的特发性癫癎都是遗传性的尚为时过早，并且不是所有的遗传致病的都属于特发性癫癎。同样不是所有特发性癫癎的予后都是良性的，所以也不能从予后的角度用“良性”来取代“特发性”。因此目前仍保留了“特发性”这个名词。另外用“可能为症状性 (Probably symptomtic)”代替了“隐源性(cryptogenic)”的概念，定义那些暂时还找不到病因但相信是症状性的癫癎综合症。
采纳了近年来新皮质癫癎和旧皮质癫癎的观点，用定位更为精确的边缘性发作和癫癎综合症代替了旧皮质发作和综合症。新皮质指的是额叶、外侧颞叶、顶叶和枕叶，现代的研究认为，根据脑叶进行解剖结构的划分，并不能与脑的功能区完全相符，功能区在大脑表面是镶嵌式分布的。例如，不同脑叶的发作或综合症可以有相同的临床表现，而相同的脑叶也可以有不同的临床表现，这可能涉及了异常放电在目前并不清楚的脑功能环路传播。但依据脑叶进行划分依然是现阶段的共识。对于边缘性发作和癫癎，现在的认识已趋向一致，即内侧颞叶（包括杏仁体和海马）起源，接受了目前比较成熟的“有海马硬化的内侧颞叶癫癎”的概念。
总体说来，考虑到存在部分病人可能不能归于现在已经认可的癫癎综合症；随着认识的深入，可能会修正某些癫癎发作和综合征；应满足于交流、教学、药物试验等要求，癫癎综合症的分类采取更为灵活和开放的思路，反映了当前的国际认识水平。
病因
对于癫癎发作和癫癎综合症尽可能明确病因。“建议”列出了与癫癎发作和癫癎综合症有关的疾病，并进行了分类。包括我们已经熟悉的后天获得性疾病如感染、外伤、肿瘤等病因。可以看出，遗传因素致病在临床上主要造成：1.离子通道或受体功能异常；2.脑发育障碍；3.脑能量代谢障碍；4.进行性神经系统变性。第一种与特发性癫癎的发生密切，而后几种主要与症状性癫癎有关，癫癎发作往往为多种临床表现之一。
“建议”区分了“癫癎综合症”、“癫癎病(Epileptic disease)”和“癫癎脑病(Epileptic encephalopathy)”。癫癎综合症可以有未知的或已知有多个病因，而癫癎病仅有单一的病因，癫癎发作是癫癎病最本质和固定的表现形式，如果一个特发性癫癎综合症是由明确的单一基因异常造成，那就应称之为癫癎病。又如进行性肌阵挛性癫癎是一个综合症，而Lafora为癫癎病。癫癎脑病是一种癫癎放电本身能够导致进行性脑功能障碍的疾病，包括L-K综合症等。
对于与癫癎发作和癫癎综合症有关疾病的分类仍需不断完善。
残损
癫癎发作包括发作期和发作间歇期以及癫癎本身都能对患者造成身体和精神心理方面的影响和伤害，例如癫癎病人可以有伤残，智能发育迟缓，颞叶癫癎患者不同程度可会有癫癎人格，癫癎病人抑郁症发生率高，癫癎患者意外死亡率高，癫癎病人社会参与程度差等。是否进行不同程度伤害的的评价是选择性的，描述参照的标准是世界卫生组织（WHO）制定的《国际残损、活动和参与分类》(ICIDH-2)，目前正在完善之中。
“建议”对癫癎本身所造成身体和精神心理影响的关注，符合现代提倡的 “生物—心理—社会” 新的医学模式，重视了癫癎病人的生活质量。

癫癎是一个极其复杂的神经科临床综合征，纵观癫癎发作及其综合征的分类，人们对癫癎的认识在不断的丰富和完善。癫癎的遗传学研究、临床现象与潜在机制关系的揭示、癫癎的脑功能定位将是今后研究的方向，基础研究、临床现象、脑功能影像学和神经心理学等手段的综合应用，将会为癫癎的研究提供极大的帮助。
总体看来，“建议”充分考虑到近些年来癫癎学方面的进展，力争囊括了癫癎的各个方面，更加详尽，是一个发展中、充满活力和生机的诊断和分类建议，并且并不排斥其他合理的分类方案。“建议”列出了一系列40余个包括已经确认和仍待确认的癫癎综合症，有一部分综合症在国内仍未有报道，如何结合我国的临床实践，加深对“建议”的理解和运用，加快与国际分类建议的接轨，更好的指导临床工作，这需要国内的癫癎工作者在临床和基础方面做出更多的努力，在实践中发现问题，提出我们的观点和建议，为癫癎病学的发展做出贡献。