癫痫相关概念

起因，由七版教材对癫痫部分性发作的思考！

复习七版教材：

癫痫病的部分性发作有单纯部分性发作、复杂部分性发作和部分性继发全身性发作三种形式，之前介绍了关于癫痫病单纯部分性发作如何区分.

下面介绍复杂部分性发作和部分性继发全身性发作如何区分?

一、复杂部分性发作：主要特征是发作时有意识障碍，呼之不应，发作后不能或部分不能自我描述发作时的情形或细节。包括以下四种类型：

1、自动症发作：无目的的发作行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉或运动先兆，随后出现无目的的活动，如反复咂嘴、咀嚼哽咽、反复搓手、摸衣解扣、寻找物品、原地转动、重复一个单一刻板的动作、自言自语、重复一名简单的话等。

2、仅有意识障碍发作：发作时仅有意识短暂的障碍，没有其它临床表现。

3、先有单纯部分性发作，继之出发现意识障碍发作：发作初始意识清楚，表现为单纯部分性发作的症状，之后意识丧失。

4、先有单纯部分性发作，后出现自动症发作：发作初始意识清楚，表现为单纯部分性发作的症状，继之出现自动症。

二、部分性继发全身性发作：神经元异常放电从局部扩展至双侧脑部时出现的临床发作。

包括单纯部分性发作继发全身性发作、复杂部分性发作继发全身性发作、单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作三种。

接下来查阅资料：

中华老年心脑血管病杂志 2018年9月第20卷第9期 作者：敖然 王湘庆 郎森阳 于生元（解放军总医院神经内科）

专家述评：癫痫发作新分类在老年癫痫中的应用

癫痫是常见的神经系统疾病，青少年和老年两个年龄段是癫痫发病的两个高峰。随着全世界大多数国家老年人口显著增加，老年癫痫患者数量逐渐上升，因此癫痫被认为是威胁老年健康的第三大神经系统疾病，仅次于脑卒中及痴呆，它可导致老年患者致死率、致残率升高，带来沉重的社会经济负担。

1.老年癫痫的临床特点

年龄65-69岁新发癫痫发病率为90/10万，年龄>80岁发病率增加为150/10万，且发病率仍在上升。老年癫痫多有明确病因，国外报道，>60％老年患者可找到明确病因，主要病因有脑卒中、脑肿瘤、神经系统变性病及感染。国内外多个关于老年癫痫发病特点的研究表明，老年癫痫多表现为局灶性发作，这也与脑卒中、脑肿瘤等病因多引起结构性损害有关。48％-68％老年患者在首次癫痫发作时表现为局灶性发作或局灶继发全身性发作，其中10％-30％患者发病时出现癫痫持续状态。老年患者癫痫治疗通常较为复杂，因为伴随疾病较多，且多种药物间存在相互作用，可能影响抗癫痫药物的疗效。

2.癫痫分类的历史及新旧分类的比较

1969年Gastaut首次提出癫痫分类，将临床表现、脑电图和解剖相结合，分成始于大脑某一局部的发作，全面性发作和不能分类的发作。

1981年在Gastaut的基础上国际抗癫痫联盟（ILAE）制定了癫痫的临床和脑电图分类。根据临床发作形式，发作期及发作间期脑电图表现进行临床分类，不再结合解剖部分。主要参照2个标准：

（1）发作起源于一侧或双侧脑部；

（2）发作时有无意识丧失。

发作的最初症状学和脑电图提示发作起于一侧，称为部分性发作，

起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。

其中部分性发作根据有无意识障碍分为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发全面性发作。

2001年以Engel为首的工作者提出新的分类建议，将癫痫发作类型分为自限性、持续性、反射性发作3大类，取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作。

将部分性发作改为局灶性发作，提出一些新发作类型，如眼睑痉挛、负性肌阵挛等。

2014年ILAE提出癫痫临床实用性定义，除了被熟知的至少2次间隔24h的非诱发或非反射性发作和符合某种癫痫综合征以外，新定义还提出即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：（1）非诱发性或非反射性发作；（2）在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当（至少60％）。此次意见主要强调癫痫的诊断是临床诊断。 

2017年ILAE提出新的癫痫发作分类。该标准对既往分类标准进行了修改，结合临床医师的建议，对局灶性或全面性癫痫发作类型进行了明确的阐述。

新分类标准主要做了以下修改：分为局灶起源、全面起源、未知起源3类。

知觉作为局灶起源的进一步分类，根据有无知觉障碍分为局灶起源伴知觉障碍、局灶起源知觉存在，部分继发全面性发作调整为局灶性进展为双侧强直-阵挛发作。

局灶起源根据是否存在运动症状又分为运动性发作和非运动性发作。

运动性发作包括自动症、失张力、阵挛、癫痫样阵挛、过度运动、肌阵挛及强直

非运动性发作包括自主神经发作（心动过速，脸红，恶心呕吐，立毛，通气不足等）、行为终止（活动暂停、固定、冻结）、认知发作（计算力缺失，记忆障碍，失语，幻觉，强迫思维等）、情绪发作（焦虑，恐惧，快乐，生气等）、感觉发作（听觉、视觉、嗅觉等）。

自主神经发作、行为终止、过度运动、认知发作、情绪发作及感觉发作是新的局灶性发作类型。

全面起源根据是否存在运动症状也分为运动性发作和非运动性发作。

运动性发作包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力、失张力、癫痫样痉挛。

非运动性发作（失神）包括典型失神、非典型失神、肌阵挛失神、失神伴眼睑肌阵挛。

失神伴眼睑肌阵挛、肌阵挛失神、肌阵挛-失张力、肌阵挛-强直-阵挛作为新的全面性发作类型。

对起源不明的癫痫发作，也可根据是否存在运动症状分为运动性发作和非运动性发作。

运动性发作包括强直-阵挛和癫痫样痉挛

非运动性发作包括行为终止。

如信息不足而无法了解临床表现，可归为无法分类。

不同于之前特发性、症状性及隐源性病因，新分类提出6大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每例患者可以有单个或多个病因，建议临床医师应特别关注可治病因。

3.根据几个常见临床病例进行新旧分类标准的比较

病例1：患者男性，77岁，发作性胃气上升，随之意识丧失，四肢抽搐，无尿失禁，视频脑电图提示，右侧颞极可疑尖波。旧的分类标准归类为部分继发全面性发作，新的分类标准将心动过缓、脸红、恶心呕吐等归类为自主神经发作，因此应诊断为局灶进展为双侧强直-阵挛发作。 

病例2：患者男性，68岁，发作性右上肢疼痛感，随后出现右上肢有节律的抽搐，意识清楚，持续40s好转。旧的分类标准归类为部分性发作，新的分类标准归类为局灶性起源知觉存在感觉性发作。 

病例3：患者男性，75岁，睡眠中出现双眼上翻，全身强直后阵挛，伴尿失禁，持续2min好转。头颅MRI无明显异常。脑电图提示，双颞尖波、尖慢波。新的分类标准归类为全面起源强直-阵挛发作。

 病例4：患者女性，66岁，发作性似曾相识感，脑海里的影像与现实场景重叠，意识模糊，不知周围发生的事，持续数秒钟好转。动态脑电图提示，右枕、中颞、后颞频见棘波、尖波。旧的分类标准归类为复杂部分性发作，新的分类标准将似曾相识、幻觉、记忆障碍等归为认知性发作，因患者不知周围发生的事，意识有轻微模糊，存在知觉障碍，诊断为局灶性起源知觉障碍认知性发作。 

病例5：患者男性，71岁，发作性意识不清，四肢抽搐（病史不详）。头颅MRI及脑电图未见异常。因无进一步的信息，属未知起源运动性发作。

4.新的分类标准对老年癫痫的影响

新的分类标准强调有无知觉障碍（翻译为知觉障碍较既往意识障碍更为准确），此处知觉是指患者在发作时知晓周边所发生的事。更强调知觉的原因主要在于其对治疗的影响，有无知觉障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车等活动，这也是老年患者在护理上应特别注意的。在询问癫痫患者病史时，通常难以得到完整的或精准的症状描述，按照既往分类标准难以分类，而新的分类标准可按局灶性起源、全面性起源、未知起源分类，如无法判断当时意识、运动或非运动症状，可在最后分类中不对其进行描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类癫痫发作。由此可看出新的分类标准在诊断时并非是递进性的诊断，而是平行式的诊断。新分类取消了部分继发全面性癫痫，改为局灶性进展为双侧强直-阵挛，并将其单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面”，因为这类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作对于老年癫痫预后、病因的判断等都有一定意义。老年癫痫大多数可以找到明确的病因，因而多为继发性癫痫，发作类型多为局灶性发作。新的分类标准更重视起源，对有结构损害的老年癫痫患者，更有定位意义。多数病例根据临床表现、脑电图及影像学结果可明确起源，便于对老年癫痫患者追查病因，在药物选择上也可更有针对性。 

综上所述，与比较笼统的旧的分类标准比较，新的分类标准通过详细的病史询问结合辅助检查，从起源、意识状态、运动及非运动症状得出分类，该分类的描述可以较详尽了解老年患者临床表现。因此，新的分类标准能更加精确反映临床表现，对老年癫痫的诊治有很大意义。