第五届中国医师节献礼：以头晕伴行走不稳为表现的ADEM一例

辛某某，男，55岁，2021-5-13入院

主诉: 头晕3月，行走不稳2月余，加重5天。

现病史: 家属诉患者3月前注射新冠疫苗（2021-2-9），第2天下午工作中出现头晕、视物旋转，伴恶心、未呕吐，休息后视物旋转消失，头晕、恶心如前，未治疗。10天后患者自感头晕较前加重，行走左偏，就诊于天水市407医院，血常规提示血小板42*10⁹/L。给予口服咖啡酸、氨肽素治疗。 患者回家后上述症状逐步加重，自感全身乏力。2月前再次就诊于当地医院，血常规提示血小板68*109/L。治疗方案如前。50天前患者再次因上述头晕、行走不稳就诊于当地市人民医院，行头颅CT、头颅核磁、腰穿等检查后，考虑脑梗死，给予对症治疗（具体不详）。40天前患者症状进一步加重，伴视物模糊，就诊于邻省某三甲医院，后逐渐进展为不能行走。后就诊于邻省人民医院，考虑颅内脱髓鞘疾病，给予激素冲击，症状逐步好转。1月前自行出院，就诊于邻省某三甲医院分院住院治疗，后头晕消失，可自行下床完成刷牙、洗脸等基本活动，视物模糊如前，后出院。住院期间发现患者甲状腺功能减退，给予口服左甲状腺素片。出院3天后患者出现发热，体温最高达37.9℃，伴恶心、呕吐，给予肌注药物（具体不详），后间断低热，体温未超过38℃，自感全身乏力，症状逐步加重。13天前患者行走需搀扶，右侧眼睑下垂，视物模糊加重，就诊于当地市中医院，行血常规提示血小板92*10⁹ /L。给予药物治疗，患者上述症状逐渐加重，5天前出现气短，当地医院建议上级医院就诊，家属为求进一步诊治就诊于我院，急诊以“1.颅内病变性质待定2.血小板减少症3.甲状腺功能减退症” 发病以来，精神较差，食欲较差，睡眠情况一般，大便正常，小便正常，体重无明显变化。

既往史: 否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，25年前外伤至髋部骨折，曾输血。阑尾切除术后5年。头孢类过敏史，预防接种史不详。平素健康状况良好，无传染病史，预防接种史不详。

个人史: 生于甘肃，久居当地，无疫区居住史，无疫水、疫源接触史，无放射性物质、毒物接触史。

婚育史：适龄结婚。配偶健康状况良好，无吸烟史，无饮酒史，无冶游史。

家族史:父健在，母健在，兄弟姐妹健在，否认家族性遗传病史。

查体：T36.2℃，P70次/分，R21次/分，Bp115/98 mmHg，发育正常，营养中等，双眼球外展受限，右眼球内收受限，双侧瞳孔等大正圆直径约3mm，对光反射灵敏，无震颤。伸舌左偏斜，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm处。未触及细震颤，心界叩诊不大，无心包摩擦音，心率70次/分，律齐，A2＞P2，未闻及心音分裂及额外心音。各瓣膜听诊区未闻及杂音。未闻及心包杂音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、无反跳痛，腹部无包块。肝肋下未及，肝区无叩痛。Murphy氏征阴性，脾肋下未触及，肾脏无叩击痛，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛。脊柱生理弯曲，各椎体无压痛及叩击痛，活动无障碍。神经系统查体：意识清醒，理解力、记忆力、计算力、定向力正常，构音障碍，右侧眼睑下垂，左眼眼球外展受限，右眼内收外展受限，伸舌偏左，左上肢肌力4级 左下肢肌力，4级 右上肢5级 右下肢5级，四肢肌张力正常，左侧指鼻试验、指指试验、指示试验、跟膝试验差，双侧浅感觉、精细觉、深感觉对称正常。

辅助检查：[胸部,平扫][2021-5-13 13:36:59]：1. 两肺间质性改变，两肺下叶少许纤维条索影。2. 双侧胸膜局部增厚。[腹部][2021-5-13 11:25:53]：脾稍大餐后胆囊双下肢静脉未见明显血栓。

初步诊断：颅内病变性质待查： 脱髓鞘病? 原发性血小板减少症 甲状腺功能减退症

诊断依据：中年男性，既往无疾病，此次急性发病，当地核磁提示右侧丘脑及脑干区高信号，脑血管未见明显异常，激素冲击有效。

鉴别诊断：大动脉粥样硬化型脑梗死：此类型诊断标准为患者通过血管影像学检查发现与脑梗死神经功能缺损相对应的颅内外大动脉闭塞或狭窄，并且有至少一个以上危险因素或动脉粥样硬化证据。该患者活动中突然发病，既往冠心病、心律不齐病史，入院后查体及心电图提示心房颤动，脑血管造影提示右侧大脑中动脉M1段闭塞，考虑心源性栓塞型脑梗死。

诊疗计划：1. 患者目前疾病复杂，诊断尚不清楚，积极完善磁共振平扫+增强扫描+MRS+DWI、视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位检测、血细胞分析五分类+CRP、肝功十项、肾功五项、电解质七项、心肌酶谱五项、凝血六项、血脂八项、B型前脑尿钠肽检测（Pro-BNP）、免疫九项、自身抗体谱测定(18项)、肿瘤标志物十二项(男)、甲状腺功能九项、贫血因子三项、血清蛋白电泳、抗心磷脂抗体测定(ACA)、抗中性粒细胞胞浆抗体测定（ANCA）、结缔组织全套、风湿三项、超敏C反应蛋白测定、红细胞沉降率测定(ESR)、Th1/Th2/Th17亚群十二项细胞因子检测等检查，查找病因；2.嘱患者保持良肢位，预防下肢深静脉血栓形成。3.行吞咽功能评定，如存在吞咽障碍，拟早期给予吞咽功能训练。4.入院后暂给激素抗炎、改善甲减、营养神经、抑酸保护胃粘膜、对症补液等治疗。5.向家属告知病情，目前疾病诊断尚不清楚，病情尚未稳定，随时有进一步加重的可能，严重时甚至可出现呼吸、心跳骤停或其他不可预知的危及生命的情况，患者需避免情绪波动，安静卧床休息，向患者家属书面告知病情危重，家属表示理解并签署诊疗知情同意书、授权委托书、病危通知书及病情预告知书。6.继续观察病情变化，如有异常，及时处理。

2021-5-14三线主任医师查房：患者意识于清醒-嗜睡之间波动，精神差，言语稍含糊，小便正常，未解大便。查体：T36.6℃，P80次/分，R19次/分，Bp109/85 mmHg胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界叩诊不大，无心包摩擦音，心率70次/分，律齐，A2＞P2，未闻及心音分裂及额外心音。各瓣膜听诊区未闻及杂音。未闻及心包杂音。腹平坦、柔软，无压痛、无反跳痛，腹部无包块。肝肋下未及，肝区无叩痛。脾肋下未触及，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛。神经系统查体：意识清醒，理解力、记忆力、计算力、定向力正常，构音障碍，双侧瞳孔等大正圆直径约3mm，对光反射灵敏，无眼震。右侧眼睑下垂，左眼外展受限，右眼内收外展受限，伸舌偏左，左上肢肌力4级，左下肢肌力4级，右上肢5级，右下肢5级，四肢肌张力正常，双侧浅感觉、精细觉、深感觉对称正常。左侧指鼻试验、指指试验、指示试验、跟膝试验差。辅助检查：抗心磷脂抗体测定(ACA)、红细胞沉降率测定(ESR)、超敏C反应蛋白测定、风湿三项、贫血三项、抗中性粒细胞胞浆抗体测定、脑脊液常规大致正常；脑脊液生化(五项)[复][2021-5-14 18:27:00]：乳酸脱氢酶49U/L；蛋白0.81g/L。Th1/Th2/Th17亚群十二项细胞因子[2021-5-14 15:13:43]：白介素（IL）检测(IL-6)11.56pg/mL。免疫九项[复][2021-5-14 12:22:27]：LAM轻链0.88g/L；免疫球蛋白IgE144IU/mL；免疫球蛋白G6.94g/L；补体C30.75g/L；单项补体C1q109mg/ml；LAM轻链0.88g/L；免疫球蛋白IgE144IU/mL；免疫球蛋白G6.94g/L；补体C30.75g/L；单项补体C1q109mg/ml。肿瘤标志物十二项(男)[复][2021-5-14 12:48:44]：糖类抗原72454.710U/mL。甲状腺功能九项[复][2021-5-14 10:40:51]：促甲状腺激素0.059uIU/mL；血清三碘甲状原氨酸0.706nmol/L；血清游离甲状腺素24.6pmol/L；血清游离三碘甲状原氨酸2.52pmol/L。血气分析+生化六项[复][2021-5-13 18:35:20]：氧饱和度98.6%；钠离子133mmol/L；钾离子3.3mmol/L；钙离子1.07mmol/L；酸碱度7.549；氯离子112；血糖8.9mmol/L；乳酸3.6mmol/L；氧和指数379.00mmHg；二氧化碳分压17.0mmHg；氧分压110mmhg；实际碳酸氢盐14.8mmol/L；二氧化碳总量28.6mmol/L；血液剩余碱-4.6mmol/L；细胞外液剩余碱-7.6mmol/L。三线主任医师查看患者指出：患者疾病呈进行性加重，自带当地头颅核磁提示右侧基底节区及中脑病变，曾给予激素冲击治疗，病情曾好转，但随后再次波动加重，且患者自带头颅MRV提示静脉窦发育不良，不能排除静脉系统血栓疾病，计划给予抗凝治疗，计划复查头颅及全脊髓核磁，了解情况，积极完善腰椎穿刺检查，明确脑脊液情况；患者丙型肝炎，腹部超声提示脾脏稍大，计划完善腹部平扫CT及增强检查，明确腹部情况，血小板减少症，计划请血液科会诊，余等待检查结果回报后再行调整治疗方案，向家属告知病情危重，可能进一步加重，甚至危及生命，密观病情。遵嘱执行。

2021-5-17二线主治医师查房：患者嗜睡状态，精神差，言语含糊，小便正常，未解大便。查体：T36.4℃，P70次/分，R22次/分，Bp124/81 mmHg，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界叩诊不大，无心包摩擦音，心率70次/分，律齐，A2＞P2，未闻及心音分裂及额外心音。各瓣膜听诊区未闻及杂音。未闻及心包杂音。腹平坦、柔软，无压痛、无反跳痛，腹部无包块。肝肋下未及，肝区无叩痛。脾肋下未触及，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛。神经系统查体：嗜睡状态，理解力、记忆力、计算力、定向力正常，构音障碍，右侧眼睑下垂，左侧眼球外展受限，右眼内收外展受限，双侧瞳孔等大正圆直径约3mm，对光反射灵敏，无震颤。伸舌偏左，左上肢肌力4级 左下肢肌力4级 右上肢5级 右下肢5级，四肢肌张力正常，左侧指鼻试验、指指试验、指示试验、跟膝试验差，双侧浅感觉、精细觉、深感觉对称正常。粪常规正常。辅助检查无特殊。二线主治医师查看患者指出：患者目前基本诊断尚不明确，积极完善影像学及检验相关检查，目前给予抗凝、补液、抑酸保护胃黏膜等治疗，患者血气分析提示二氧化碳持续偏低，给予面罩吸氧后改善不明显，不能排除脑干部位呼吸中枢病变，给予积极吸氧、舒张气道治疗，待头颅核磁结果回报后再行处理，给予加强营养，余治疗如前，密观病情。遵嘱执行。

2021-05-18 三线主任医师查房：患者嗜睡状态，精神差，言语含糊，小便正常，未解大便。查体：T36.4℃，P82次/分，R25次/分，Bp109/85 mmHg，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音稍粗。各瓣膜听诊区未闻及杂音。未闻及心包杂音。腹平坦、柔软，无压痛、无反跳痛，腹部无包块。肝肋下未及，肝区无叩痛。脾肋下未触及，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛。神经系统查体：嗜睡状态，理解力、记忆力、计算力、定向力正常，构音障碍，右眼睑下垂，左眼外展受限，右眼内收外展受限，双侧瞳孔等大正圆直径约3mm，对光反射稍迟钝，无震颤。伸舌偏左，左上肢肌力4级 左下肢肌力4级 右上肢5级 右下肢5级，四肢肌张力正常，左侧指鼻试验、指指试验、指示试验、跟膝试验差，双侧浅感觉、精细觉、深感觉对称正常。辅助检查：[盆腔,平扫+增强]、[上腹部,平扫+增强]、[中腹部,平扫+增强]、[下腹部,平扫+增强] [2021-5-18 12:09:44]：脾脏增大，余(全腹+盆腔)平扫及增强未见明显异常。[四肢血管][2021-5-17 18:57:48]：双侧头静脉（前臂段）静脉炎表现双侧大隐静脉（小腿段）静脉炎表现。[胸部,平扫][2021-5-17 12:47:03]：双肺下叶间质性改变，双侧胸膜局部增厚，纵隔未见明显肿大淋巴结。血气分析+生化六项[复][2021-5-18 14:41:30]：钠离子134mmol/L；钙离子1.12mmol/L；乳酸3.5mmol/L；氧和指数541.00mmHg；酸碱度7.591；氧分压114mmhg，氧饱和度98.7%。 平诊肝功十项[复],平诊心肌酶谱五项[复],平诊电解质七项[复],平诊肾功五项[复][2021-5-18 11:59:43]：总蛋白57.2g/L；白蛋白36.5g/L；钙2.03mmol/L；乳酸脱氢酶313U/L；羟丁酸脱氢酶244U/L；肌酸激酶32U/L；胆碱脂酶5306U/L；总胆红素41.0umol/L；直接胆红素11.6umol/L；间接胆红素29.4umol/L。 B型前脑尿钠肽检测（Pro-BN[2021-5-18 11:47:31]：B型前脑尿钠肽479.70pg/mL。血细胞分析五分类+CRP[复][2021-5-18 10:24:35]：白细胞11.27×10^9/L；单核细胞计数0.63×10^9/L；中性粒细胞计数9.34×10^9/L；淋巴细胞百分比11.3%；中性粒细胞百分比82.9%；血小板计数107×10^9/L。三线主任医师查看患者指出：结合患者疾病特点及辅助检查结果，目前考虑急性播散性脱髓鞘脑炎可能性大，计划给予人免疫球蛋白+激素治疗，血气分析提示持续二氧化碳偏低，给予面罩吸氧后无改善，必要时给予镇静及呼吸机辅助呼吸治疗，患者饮水呛咳，给予留置胃管，加强营养，患者今日行腹部及盆腔CT平扫及增强治疗，给予加强补液促进排泄，向家属讲明患者病情危重，随时有进展加重甚至危及生命的可能，密观病情。遵嘱执行。

2021-05-19 二线主治医师查房：患者昏睡状态，无创呼吸机辅助呼吸，留置导尿，未解大便。查体：T36.6℃，P115次/分，R36次/分，Bp97/62 mmHg，胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧动度呼吸一致，语颤无增强及减弱，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音稍粗。各瓣膜听诊区未闻及杂音。未闻及心包杂音。腹平坦、柔软，无压痛、无反跳痛，腹部无包块。肝肋下未及，肝区无叩痛。脾肋下未触及，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛。神经系统查体：昏睡状态，右眼睑下垂，左眼外展受限，右眼内收外展受限，双侧瞳孔正圆，右侧直径约3.5mm，左侧直径约3mm，对光反射稍迟钝。伸舌偏左，四肢肌力检查配合差，四肢肌张力正常，共济运动配合差，双侧浅感觉对称正常。 辅助检查：[头颅,平扫] [头颅,扩散成像（DWI）] [头颅,增强] [头颅,水抑制成像（FLAIR）] [头颅,波谱成像（MRS）] [颈椎,平扫] [胸椎椎体,平扫] [腰椎椎间盘,平扫][2021-5-19 11:28:34]：1.右侧基底节区、侧脑室体旁、双侧丘脑、桥脑及双侧小脑中角异常信号，可见散在点片状强化。结合DWI及MRS,考虑胶质瘤可能。2.多发脑腔梗；脑白质脱髓鞘；脑萎缩。3.胸椎MR未见明显异常，腰椎间盘变性并腰4-5、腰5-骶1椎间盘膨出，胸腰椎增强未见明显异常强化病灶。胃液常规检查[2021-5-19 12:56:40]：隐血阳性。血细胞分析五分类+CRP[复][2021-5-19 12:44:45]：红细胞计数5.25×10^12/L；白细胞12.88×10^9/L；中性粒细胞百分比93.9%；C反应蛋白47.2mg/L；血小板计数136×10^9/L。血气分析+生化六项[复][2021-5-19 13:22:24]：氧和指数291.00mmHg；酸碱度7.488；氧分压248mmhg。急诊肝功十项[复],急诊心肌酶谱五项[复],急诊肾功五项[复],急诊电解质七项[复][2021-5-19 13:28:22]：总胆固醇2.85mmol/L；总蛋白58.8g/L；白蛋白30.5g/L；白球比1.1；尿素10.73mmol/L；肌酐107umol/L；葡萄糖6.78mmol/L；乳酸脱氢酶328U/L；羟丁酸脱氢酶243U/L；钠136.67mmol/L；磷2.03mmol/L；总胆红素40.9umol/L；直接胆红素5.3umol/L；间接胆红素35.6umol/L；胆碱脂酶4486U/L。二线主治医师查看患者指出：患者意识水平较前下降，目前昏睡状态，继续激素加免疫球蛋白冲击治疗，患者血气分析提示二氧化碳持续偏低测不出，给予无创呼吸机辅助呼吸，二氧化碳持续偏低改善不明显，考虑与呼吸中枢受损有关，必要时气管插管，胃管中可抽出黑色胃内容物，结合胃液常规提示消化道出血，给予凝血酶治疗。加强抑酸护胃，与家属沟通病情，家属知晓病情，要求自动出院。

出院时情况：昏睡状态，右眼睑下垂，左眼外展受限，右眼内收外展受限，双侧瞳孔正圆，右侧直径约3.5mm，左侧直径约3mm，对光反射稍迟钝。伸舌偏左，四肢肌力检查配合差，四肢肌张力正常，共济运动配合差，双侧浅感觉对称正常。

目前诊断：1.急性播散性脱髓鞘脑炎（ADEM） 2.呼吸性碱中毒 3.双肺间质性改变 4.代谢性酸中毒 5.消化道出血 6.四肢静脉炎 7.低钾血症 8.丙型病毒性肝炎 9.血小板减少 10.甲状腺功能减退症