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丁香园23周年庆献礼:以头晕为表现猎人弓综合征(BHS)1例

神经科医师 · 发布于 2023-07-23 · 来自 Android · IP 陕西陕西
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这个帖子发布于 2 年零 114 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

李某某,女,68岁,2023年03月06日入院。

主诉:反复发作性头晕、恶心3年,再发3天

现病史:3年来无明显诱因反复出现头晕、恶心。3天来上述症状再次发作,表现为头重脚轻、步行不稳,频繁恶心、未呕吐,全身乏困无力,独自站立步行时抬腿困难,行走不稳,持续性,无黑曚,无意识丧失、肢体抽搐、口吐白沫、双眼上翻、大小便失禁,无言语含糊、饮水呛咳、吞咽困难。今来我院,门诊以“头晕待查”诊断收住我科。自发病以来,无颈部强硬不适,无双手发麻,无耳鸣、耳聋、听力下降、耳内闷胀感,无心慌、胸痛,无腹痛、腹泻,无流涕、鼻塞、咽痛,食纳夜休一般,大小便正常。

既往史:发现“高血压病”10年,最高血压180/100mmHg,长期服用“吲达帕胺片 2.5mg 1次/日”控制血压,未规律监测血压。否认糖尿病、冠心病等其他慢性病病史。否认肝炎、结核病史,否认手术、外伤史,否认药物、食物过敏史,无输血史,预防接种史不详。

个人史:生居本地,长期在本地生活,否认外地及疫区久居史,无其他不良嗜好。

月经及婚育史:月经规律,现已绝经,适龄婚育,子女均体健。

家族史:家族中无病史记载。

体格检查:T 36.1℃     P 80次/分      R 20次/分      BP 130/80mmHg 发育正常,营养中等,神志清楚,精神差,扶入病室,自动体位,查体合作。全身皮肤粘膜未见黄染及出血点,各浅表淋巴结未触及。头颅五官无畸形,巩膜无黄染,结膜无充血,睑结膜苍白。鼻通气畅,鼻腔内未见脓血性分泌物流出,副鼻窦无压痛。耳廓无畸形,外耳道未见脓血性分泌物流出,乳突无压痛。口唇无发绀,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不大。胸廓呈桶状,呼吸动度一致,触觉语颤正常,叩诊双肺呈清音,双肺呼吸音粗,双肺底未闻及细小啰音,未闻及干鸣。心前区无隆起,心尖搏动无弥散,心界正常,心率80次/分,心音低,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦,未见肠型及蠕动波,腹软,无压痛及反跳痛,Murphy Sign阴性,肝、脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/分,双肾区无叩痛。脊柱及四肢无畸形,活动见专科情况,双下肢轻度水肿。肛门、外生殖器未查。

神经系统查体:神志清楚,言语流利,右利手,查体合作,双侧额纹对称存在,双侧瞳孔等大正圆,直径约3.0mm,对光反应灵敏,眼睑无下垂,双眼球各方向活动自如,无眼震,伸舌居中,口角无歪斜,双侧鼻唇沟对称,咽反射存在,悬雍垂居中、四肢肌力、肌张力正常,肢体感觉对称存在,双侧腱反射(++)、右侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阳性,颈软无抵抗、Kernig征及 Brudzinski征阴性,双侧指鼻、跟膝胫试验稳准,Romberg征(-),闭目难立征阳性。

辅助检查:

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实验室检查:

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左侧椎动脉造影侧位影像

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右侧转颈90°左侧椎动脉造影

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全脑血管造影报告记录:1.取平卧位,常规消毒铺巾,2%利多卡因5ml局部麻醉,Seldinger法穿刺左侧股动脉成功,置于5F血管鞘。

2.经导丝导引,将5F猪尾导管置于主动脉弓处,高压注射器推注造影剂,连续显影见头臂干、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉开口未见狭窄或闭塞,主动脉弓呈II型弓。

3.更换单弯导管,泥鳅导丝导引同轴技术将单弯导管置于左侧颈总动脉开口处稳定位置造影可见左侧颈内动脉、左侧大脑前动脉、左侧大脑中动脉未见明显狭窄或闭塞。将单弯导管置于右侧颈总动脉开口处稳定位置造影可见右侧颈内动脉、右侧大脑前动脉、右侧大脑中动脉未见明显狭窄或闭塞。将单弯导管置于右侧锁骨下动脉开口处稳定位置造影可见右侧椎动脉未见明显狭窄或闭塞。将单弯导管置于右侧椎动脉V2段造影可见右侧小脑后下动脉、双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉未见明显狭窄或闭塞,基底动脉基底部可见中度狭窄,狭窄率约45%。将单弯导管置于左侧锁骨下动脉开口处稳定位置造影可见左侧椎动脉未见明显狭窄或闭塞。将单弯导管置于左侧椎动脉V2段造影可见左侧小脑后下动脉、双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉未见明显狭窄或闭塞,基底动脉基底部可见中度狭窄,狭窄率约45%。嘱患者向右侧转颈90°后造影可见,左侧椎动脉V4段重度狭窄,狭窄率约70%,向基底动脉远端少量供血。嘱患者颈部转回正位后再次造影,左侧椎动脉血流恢复。

临床诊断:初步诊断:1.猎人弓综合征(左侧椎动脉)?2.基底动脉狭窄3.后循环缺血4.高血压病3级(很高危)5.颈椎病(混合型)6.左肾错构瘤

诊断依据:患者老年女性,既往高血压病史,此次亚急性起病,右侧转颈时头晕明显,结合查体、颈部血管彩超、头颅磁共振、全脑血管造影检查,左侧椎动脉为猎人弓椎动脉可能,猎人弓综合征明确

鉴别诊断:1.梅尼埃病:好发于中年人,表现为反复发作性眩晕伴恶心、呕吐,每次持续数小时,一侧耳鸣,耳内胀满感,随着发作次数的增多,逐渐出现听力减退。除自发性眼震,中枢神经系统检查正常。冷热水试验可见前庭功能减退或消失。2.前庭神经元炎:突发眩晕,伴自发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣耳聋,发作前多有上呼吸道感染史,无反复发作特征,本病不支持。3.脑干梗死:无明显颅神经受累、交叉性瘫痪及肢体共济失调,可排除。4.颈神经根肿瘤:临床表现为进行性根性疼痛,有典型节段性损害体征。借助颈椎MRI进行诊断。5.良性阵发性位置性眩晕(耳石症):眩晕常在体位变化(躺下、坐起、仰头、低头、转头、翻身)时诱发,出现短暂性眩晕、眼震、恶心、呕吐,眩晕持续时间一般小于1分钟,通过手法复位后大部分可治愈(有效率75%-90%)。6.锁骨下动脉盗血综合征:一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前狭窄或闭塞时,颅内血流经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉,代偿患侧上肢的血液供应。出现发作性头晕、眩晕、复视、共济失调、构音障碍、晕厥等。颈部血管彩超、CTA、DSA可明确诊断。7.颈内动脉系统TIA:表现为发作性肢体单瘫、偏瘫、面瘫,病变对侧单肢或偏身麻木。单眼一过性黑曚或失明,优势半球受累可出现失语,非优势半球受累可出现体象障碍。头颅MRI正常或未显示责任病灶,持续数分钟或数小时,24小时内完全恢复。本病不支持。

2023-03-07 12:26三线主任医师今日查房:查体:BP 110/60mmHg。神志清楚,言语流利,右利手,查体合作,双侧额纹对称存在,双侧瞳孔等大正圆,直径约3.0mm,对光反应灵敏,眼睑无下垂,双眼球各方向活动自如,无眼震,伸舌居中,口角无歪斜,双侧鼻唇沟对称,咽反射存在,四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射(++),肢体感觉对称存在,右侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征阳性,颈软、Kernig征及 Brudzinski征阴性,双侧指鼻、跟膝胫试验稳准,Romberg征(-),闭目难立征阳性。辅助检查:头颅MRI:1、多发腔隙性脑梗塞,多发软化灶形成。脑白质脱髓鞘 。2、双侧颈内动脉管壁不光整,双侧大脑前、中、后动脉管壁僵硬,分支减少。符合:动脉硬化。3、筛窦炎。患者现脑梗死诊断明确,头颅MRA初步评估基底动脉狭窄。X线:心膈肺未见异常。颈椎病。考虑患者现颈椎病存在嘱其注意颈椎保健定期复查。B超:肝血管瘤左肾下极异常所见,考虑:错构瘤   双肾动脉阻力指数增高   胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见异常。患者现肝血管瘤较小嘱其定期复查,左肾错构瘤嘱其定期复查。患者现年龄较轻,高血压病时间较长,结合B超及肾动脉结果暂不考虑肾性高血压及肾动脉狭窄引起患者继发性高血压病等问题。颈部血管超声:颈动脉硬化伴斑块形成,显示段未见明显狭窄   左侧椎动脉随颈部右转后血流出现继发性改变,考虑:猎人弓综合征(旋转性椎动脉闭塞综合征)。结合患者现1年来反复发作头晕3次,且发作后症状逐渐进展加重,不排除左侧椎动脉为猎人弓椎动脉可能,结合患者现基底动脉狭窄,向家属谈明病情,如有条件可考虑进一步行全脑血管造影术评估血管腔内情况。心脏彩超:各心腔大小及结构未见异常   左室舒张功能轻度减低,收缩功能正常   多普勒显示:主动脉瓣反流(少量)。患者现脑梗死诊断明确,心脏彩超未见明显心源性栓子形成,暂不考虑心源性脑栓塞暂不给予抗凝治疗。鉴别诊断:1.梅尼埃病:好发于中年人,表现为反复发作性眩晕伴恶心、呕吐,每次持续数小时,一侧耳鸣,耳内胀满感,随着发作次数的增多,逐渐出现听力减退。除自发性眼震,中枢神经系统检查正常。冷热水试验可见前庭功能减退或消失。2.前庭神经元炎:突发眩晕,伴自发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣耳聋,发作前多有上呼吸道感染史,无反复发作特征,本病不支持。3.脑干梗死:无明显颅神经受累、交叉性瘫痪及肢体共济失调,可排除。4.颈神经根肿瘤:临床表现为进行性根性疼痛,有典型节段性损害体征。借助颈椎MRI进行诊断。5.良性阵发性位置性眩晕(耳石症):眩晕常在体位变化(躺下、坐起、仰头、低头、转头、翻身)时诱发,出现短暂性眩晕、眼震、恶心、呕吐,眩晕持续时间一般小于1分钟,通过手法复位后大部分可治愈(有效率75%-90%)。6.锁骨下动脉盗血综合征:一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前狭窄或闭塞时,颅内血流经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉,代偿患侧上肢的血液供应。出现发作性头晕、眩晕、复视、共济失调、构音障碍、晕厥等。颈部血管彩超、CTA、DSA可明确诊断。7.颈内动脉系统TIA:表现为发作性肢体单瘫、偏瘫、面瘫,病变对侧单肢或偏身麻木。单眼一过性黑曚或失明,优势半球受累可出现失语,非优势半球受累可出现体象障碍。头颅MRI正常或未显示责任病灶,持续数分钟或数小时,24小时内完全恢复。本病不支持。主任医师指导治疗:暂予抗血小板聚集、他汀稳定斑块、改善微循环、控制血压等治疗。告知患者及家属:患者老年女性,脑血管病危险因素多,后循环为人体特殊部位,内含人体呼吸、心跳中枢,缺血频繁发作可能出现呼吸、心跳停止、意识昏迷,危及生命。严密观察病情变化,如有不适及时告知医护人员。

目前诊断:1.猎人弓综合征(旋转性椎动脉闭塞综合征 BHS)2.基底动脉狭窄 3.后循环缺血 4.高血压病3级(很高危)5.颈椎病(混合型)6.左肾错构瘤。

身处基层医院,猎人弓综合征所见不多,分享给大家,请珍惜劳动成果,勿转载!!!

基底动脉狭窄或闭塞 (11)
椎动脉狭窄或闭塞 (12)
椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作 (10)
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