无诱因头晕头痛，病情急剧加重，一定当心这个罕见病！

发布于 2023-08-15 · 浏览 5152 · IP 江苏江苏

患者女，60 岁。

主诉：言语错乱伴右肢乏力半月，发作性意识障碍 1 周余。

现病史：患者于 23-04-11 无明显诱因下出现头晕、头痛，伴视物旋转、恶心呕吐。至外院就诊，04-12 头颅MRI提示双侧脑室旁及额顶叶皮层下多发缺血灶、腔梗形成，考虑「前庭周围性眩晕、多发性脑梗死」，予对症治疗后症状好转。

04-15 患者突然出现言语错乱，右侧肢体乏力，完善腰椎穿刺未见明显异常，予抗病毒治疗，后至外院就诊，4-17 复查磁共振提示大脑皮层点样缺血灶。

04-20 凌晨 3 点发作呛咳不止，伴意识模糊、目光呆滞、嘴角及眼角抽动，无大小便失禁。完善 CTA + CTP 提示左侧颈外动脉闭塞，右侧大脑中动脉部分分支较对侧稀疏纤细；右侧额颞顶枕叶异常灌注区。复查腰穿未见明显异常，自免脑抗体未及异常，予以抗板、降脂、改善循环、抗癫痫等治疗。

4.20-4.24 患者仍有发作性嘴角及眼角抽动，伴意识不清，4.22 复查磁共振提示：1.左侧枕叶、颞叶皮层信号异常，脑炎？2.大脑皮层下散在点样缺血灶。为求进一步治疗收入我科，病程中，饮食可，睡眠差，大小便正常，体重较前无明显变化。

既往史： 既往有左侧颈部动脉瘤及胆囊切除手术史。

个人史及家族史：患者哥哥有类似病史，当时诊断「脑炎」，治疗后好转，未再复发。生于原籍，久居当地。否认疫区、疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。否认烟酒嗜好。

体格检查：T 36.0℃，P 80 次/分，R 15 次/分，BP 130/80 mmHg；神志清，混合性失语，双侧瞳孔等大等圆直径 2.0 mm，对光反射灵敏，眼球各向运动自如，双侧额纹对称，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，颈软，无抵抗。右上肢远端肌力 3 级，近端肌力 1 级，右下肢肌力 4 级，左侧肢体肌力 5 级，肌张力正常，四肢腱反射对称。深、浅感觉正常，脑膜刺激征阴性，病理征阴性。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，未及病理性杂音。

入院前辅助检查：

4.14 腰椎穿刺：脑脊液蛋白 0.4 g/L，细胞数 0，单核 50%，多核 50%；

4.20 腰椎穿刺：压力 150 mmH2O，蛋白 0.34 g/L，细胞数 2 个；自免脑 8 项血 + 脑脊液（-）；

4.26 血气分析：氧分压 51 mmHg，乳酸 3.4 mmol/L（正常范围 0.5-1.7 mmol/L），氧饱和度 87.7%；

04-12 头颅 MRI：

04-17 头部 3.0 T 颅脑平扫 + 弥散 DWI：

04-22 头部 3.0 T 颅脑平扫 + 弥散 DWI：

到这有没有思路？可能的诊断有哪些？

治疗经过：入院后予完善检查；治疗上予甲泼尼龙1000mg冲击治疗；左乙拉西坦 + 丙戊酸钠抗癫痫治疗；阿昔洛韦抗病毒感染治疗；

入院后的辅助检查：2023-04-28，血气分析组套(急)：pH 值（T)）7.36，氧饱和度 94.1，氧气分压（T)）69，乳酸 2.0 mmol/L（0.5-1.6 mmol/L）；

2023-04-29，生化全套：超敏 C- 反应蛋白 10.39 mg/L，肌酸激酶 27.2 U/L（40-200U/L），磷 1.58 mmol/L，钙 2.10 mmol/L，甘油三酯 4.06 mmol/L，白蛋白 34.1 g/L；

2023-04-30，糖化血红蛋白测定（色谱法）：6.40%；

05-06 腰椎穿刺：腰穿压力 60 mmH2O，蛋白（脑脊液） 0.701g/L；白细胞计数 10×10^6/L；隐球菌（-）；脑脊液免疫固定电泳： Q（AIb）13.85，免疫球蛋白 G（血清）8.25 g/L，白蛋白（脑脊液） 547.0 mg/L， Q (IgG) 6.67; OB带：阴性；

血 + CSF 脱髓鞘四项（GFAP、AQP4、MOG、AQP4）：阴性。

CSF TBA 检测：阴性。

2023-05-09 血沉： 14 mm/h；ANA 抗体谱组套：阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体组套：阴性；抗心磷脂抗体组套：抗心磷脂抗体IgM 24 RU/ml；

2023-05-12 甲功全套（含抗体）：三碘甲状腺原氨酸 0. 38 ng/mL，甲状腺素 4.7 ug/dL，游离 T3 ＜1.5 pmol/L，游离 T4 11.21 pmol/L，铁蛋白 256. 06 ng/mL；

2023-05-19 垂体全套：三碘甲状腺原氨酸 0. 56 ng/mL、甲状腺素 5.0 μg/dL，促甲状腺激素 6.220 mIU/L，促黄体生成激素 6.77 mIU/mL，皮质醇（8am） 1.08 μg/dL;

2023-5-2 头颅 MRI + 增强 + DTI + MRS: