（原创）肺泡蛋白沉积症的影像
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第一次见！
文献的搬运工：
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)又叫肺泡磷脂蛋白沉积症，是一种弥散性肺部疾病，特征是远端气腔有过碘酸-希夫染色(periodic acid-Schiff, PAS)阳性的无定形脂蛋白样物质蓄积。患者几乎没有肺部炎症，并且基础肺结构正常。该脂蛋白样物质主要由表面活性物质磷脂和载脂蛋白组成。
本文将总结成人PAP的病因、发病机制、临床表现和诊断。儿童PAP的表现和治疗以及成人PAP的治疗和预后见其他专题
PAP的病因包括干扰表面活性物质生成和清除的一系列异常。目前发现了以下三大类PAP
粒-巨噬细胞集落刺激因子信号传导紊乱(自身免疫性和遗传性PAP)–粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-CSF)可调控肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除。扰乱GM-CSF信号传导的疾病包括：自身免疫性PAP(成人中最常见的PAP类型)，以及GM-CSF受体α和β基因(CSF2RA和CSF2RB)隐性变异引起的遗传性PAP。GM-CSF抗体会抵消GM-CSF对肺泡巨噬细胞的作用，GM-CSF受体的遗传变异则会损害正常GM-CSF的信号传导。
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