病例病例分享13-高血压、腹部肿物

患儿男，12岁，47kg，6.19因“头晕5天”入院，无诱因头晕，伴胸闷、面色苍白、虚汗，呕吐胃内容物1次，当地医院测血压180/110mmHg，心肌酶、心超、头颅CT、肾上腺B超无殊，腹部B超提示脂肪肝，24小时心电图窦性心律不齐，转至我院就诊。精神反应胃纳睡眠可，二便无殊，体重无变化。既往史、个人史无殊。家族史：父亲及祖父患有高血压。

查体：肥胖，四肢血压无明显差异，波动于157-132/101-83mmHg。

入院诊断：高血压、脂肪肝、心电图异常

下一步的诊疗思路是什么，还需要完善什么检查。

血常规提示CRP波动于6-20，WBC波动于12-30。

血管紧张素II 升高2倍，血管紧张素II（卧位） 升高3倍，醛固酮（卧位）无殊。

游离甲氧基肾上腺素（MN） 23.3（正常范围＜62）

游离甲氧基去甲肾上腺素（NMN） 4209（正常范围＜145）

（NMN+MN） 42327（正常范围＜207）

24小时尿VMA 23.9（正常范围＜7.5）

双肾血管超声：左中腹低回声肿块，与左肾动脉关系密切。

腹部CTA：中腹部左侧腹膜后富血供占位性病变。

心电图：右室肥大。

动态血压：波动于149-131/107-93mmHg。

生化、血氨、乳酸、心肌酶、肌钙蛋白、尿粪常规、自身抗体、血尿串、肿瘤标志物、凝血、甲功、皮质醇、ACTH无殊。脑电图、冠脉CTA、腹部大血管超声、盆腔CTA、胸片无殊。

患儿入院后完善检查，予硝苯地平降血压，腹部CT提示中腹部左侧腹膜后富血供占位性病变，普外科会诊考虑继发性高血压，转普外科，予安可欣预防感染，酚苄明、美托洛尔口服，血压平稳后7.15手术治疗。冰冻病理提示小圆细胞肿瘤，嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤待排。

1. 该患儿头晕起病，存在高血压，腹部肿块，血管紧张素II 正位及卧位存在差异，NMN+MN 阳性。考虑继发性高血压，可能为肿块压迫血管及内分泌共同作用。初步考虑为，嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、神经母细胞瘤可能。腹部CTA提示肿块与腹主动脉及周围大血管无粘连，可手术切除。冰冻病理提示小圆细胞肿瘤，嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤待排。目前大概率考虑诊断PPGL。

2. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)包括嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL），嗜铬细胞瘤大家都熟，副神经节瘤起源于肾上腺外的交感神经，具有激素分泌功能，主要分泌儿茶酚胺。高血压是主要临床表现，头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时的三联症（该患儿有头痛及多汗）。长期可导致心肌肥厚（该患儿2次心电图提示右室肥大），可有发热、白细胞增多（该患儿WBC波动于12-30），部分患者查体时可因压迫肿瘤而导致血压升高（我们没敢试）。实验室检查首选MNs（该患儿明显升高），NSE可鉴别是否转移（该患儿NSE轻度升高，暂不明确），RAAS可判断患者血容量水平（该患儿血容量正常）。术前准备要求持续性高血压≤140/90mmHg，常用α受体阻滞剂，如酚苄明，术前至少服药2周以上，绝不能在α受体阻滞剂前先用β受体阻滞剂（该患儿6月就来了，一直口服药物到7.15才手术）。

3. 再来看看神经母细胞瘤（NB）。最常见的颅外实体肿瘤，起源于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统，最常见于腹膜后，以肾上腺最多，亦可见于腹腔交感神经区、纵膈、盆腔。为分泌型肿瘤，分泌儿茶酚胺的能力。患儿尿中儿茶酚胺代谢物3－甲氧－4羟杏仁酸（VMA）和高香草酸（HVA）常有异常增高。初发症状常为长期不明原因的低热或不规则高热。常见症状有低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛，压迫症状，眼及骨转移。腹盆腔肿瘤可有便秘、尿潴留等症状。儿茶酚胺代谢异常引起的高血压不多见，但有多汗、心悸。诊断：1.活检阳性。2.骨穿确诊（小圆细胞，呈巢状或菊花团状排列；抗GD2抗体染色阳性）。3.24小时VMA或HVA显著升高，血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物增高。好像也可以。有哪些符合，又有哪些不符合呢？

4. 这孩子是幸运的，发现的早，诊断接近明确，又能手术。回顾一下高血压的诊疗思路，我是记为5大类，心脑肾内毒。心脏及大血管，如心脏结构的异常（床上的孩子肺静脉起源异常，好像是汇入了无名静脉，导致从两动脉血管间走形，血管一充血就挤压这根异常静脉导致高血压）、大血管炎；各种原因的颅内高压、肿瘤压迫血管及垂体等；肾性高血压以及各种原因的RAAS激活；甲状腺、原醛、嗜铬等内分泌功能紊乱；药物中度；其他的包括原发性高血压、外科占位、创伤等。由此可见高血压的诊疗其实挺难的，有一大堆找不到原因的（比如我现在床上的肾实质缺血引起的高血压，不知道为啥缺血，外院用药A+C+C，很不规范）。

最后附上文献几篇，供战友们参考。