垂体危象

发病机制：垂体功能减退症患者，垂体不能分泌适应机体应激需要的ACTH、TSH和促性腺激素（Gn）引起靶器官腺体萎缩，在应激状态下，不能分泌适应机体需要的相应量靶腺激素（甲状腺激素、肾上腺皮质激素和性腺激素）。促性腺激素最早缺失，继而为生长激素，接着为TSH和ACTH缺失。原发性垂体疾病患者很少缺乏ADH，ADH缺乏常见于垂体柄和下丘脑病变。ACTH和TSH缺乏分别致糖皮质激素和甲状腺激素分泌减少，糖皮质激素缺乏使糖异生和肝糖原减少；甲状腺激素缺乏，糖吸收减少；胰岛素作用增强，患者常发生低血糖昏迷。肾上腺皮质功能低下时，易发生低血压。由于严重糖皮质激素缺乏降低水代谢调节能力，液体摄入太多易发生水中毒，水进入细胞内，引起脑细胞水肿，出现惊厥、昏迷。严重水中毒可引起肺水肿。低钠血类似低钾血，心音低钝、肠麻痹、肌张力降低、腱反射消失。

1. 何为垂体危象？

垂体危象是多种原因引起垂体激素严重缺乏出现恶心、呕吐、休克和昏迷的临床综合征。

2. 怀疑垂体危象时，应进行哪些实验室检查？

（1）诊断性检查

①垂体激素测定

血生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）浓度均降低。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH）刺激无反应或反应明显减低。②垂体靶腺激素水平测定 血甲状腺激素（T3、T4）、皮质醇和性激素（血雌二醇、睾酮）浓度降低；尿皮质醇及皮质激素代谢产物尿17-羥类固醇和17-酮类固醇降低。

（2）辅助性检查

①血液学检查 血常规检查可发现不同程度贫血；血胆固醇增高；空腹血糖降低，血钠降低；基础代谢率降低。②影像学检查 垂体X线、CT、MRI、血管造影可发现垂体肿瘤。

3. 垂体危象应与哪些疾病鉴别？

①原发性靶腺功能减退危象

原发性靶腺危象时，靶腺激素血浓度降低，相应垂体激素血浓度升高，垂体刺激试验无异常。

②脑血管意外

垂体瘤或无典型症状的垂体卒中患者，因压迫颅内动脉海绵窦段时，可引起偏瘫等，类似脑血管意外。既往有继发性靶腺功能减退症状，靶腺及垂体激素血浓度测定、CT或MRI检查有助于鉴别。

③代谢性脑病昏迷

如低血糖昏迷或低钠脑病昏迷患者，通常无继发性靶腺功能减退的症状和体征，靶腺及垂体激素血浓度基本正常。

④神经性厌食

多见于青少年女性，常有明显恶病质、经闭，但仍保持女性第二性征。血GH和皮质醇基础浓度增高。

⑤血色素沉着症

因高铁饮食、大量输血致体内铁质蓄积过多，皮肤呈青铜色或灰黑色。由于铁质沉积于肝、胰腺等部位，引起肝功能异常及糖尿病表现。根据肝功能异常、血糖升高、皮肤粘膜色素沉着和血清铁增高诊断。

4. 垂体危象的治疗措施是什么？

（1）激素替代治疗

①氢化可的松 高热、休克和低血糖患者，立即静脉注射50％葡萄糖40～60ml加氢化可的松25～50mg ，继而10％葡萄糖或葡萄糖盐水500ml＋氢化可的松100mg静脉输注，24h输注200～300mg。根据病情，7～10天后逐渐改为正常替代量口服。有严重感染者及应激情况下，需适量增加糖皮质激素剂量。②左旋甲状腺素（LT4） 首剂300ug加入生理盐水静脉输注；或三碘甲状腺原氨酸（T3）或LT4片剂制成溶液经胃管给药。治疗有效指征为神志及呼吸功能恢复，体温回升。生活能自理后，改为口服维持治疗。

（2）对症支持治疗

①低体温 给予LT4同时，应用保温毯或空调逐渐恢复患者体温。②低血糖 严重低血糖患者，首先静注50%葡萄糖40～60ml，继而输注10%葡萄糖溶液。严密监测血糖变化，维持血糖在正常水平。③低血钠 补充糖皮质激素同时，应适当补钠，根据患者血钠浓度、水负荷和血容量选择输注盐水浓度。为防止发生脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）,急性发病患者纠钠速度每小时1～2mmol/l，慢性发病患者每小时低于0.5mmol/l。④循环衰竭 静脉氢化可的松治疗基础上，给予相应抗休克治疗措施，纠正水电解质平衡失常。⑤水中毒 记出入液量，除应用糖皮质激素外，严格控制液体入量，每天水平衡保持在负1L内。

（3）祛除诱因

积极寻找诱因，合并感染者，经验给予抗生素。