急性弥散性血管内凝血（DIC）

1. DIC的常见病因有哪些？

以感染最常见，占DIC发病率的31﹪-43﹪；其次为恶性肿瘤占24﹪-34﹪；严重创伤、大手术、烧伤、休克、病理产科、体外循环也都是急性DIC发生的常见病因。

2. DIC的临床表现有哪些特征？

①出血倾向  DIC出血发生率高达84﹪-95﹪，常具有以下特点：不能用原发病解释的自发性、多发性出血，部位可遍及全身，多见于皮肤、粘膜，其次为某些内脏出血；单纯补充凝血因子效果不好，而适当采用抗凝治疗同时补充凝血因子、血小板，往往取得良好效果。

②休克  休克发生率约为30﹪-80﹪，一般具有以下特点：常伴有全身多发性出血，但休克程度与出血量不成比例。早期常出现重要脏器损害甚至出现多器官功能障碍综合征（MODS）。

③微血栓形成与脏器栓塞  急性DIC患者常同时存在出血及微血管栓塞，广泛的微血栓形成却是导致多器官功能衰竭的重要原因。

④微血管病性溶血  约25﹪的DIC患者可发生微血管病性溶血，主要由于循环中红细胞遭受机械性损伤所致。临床表现为进行性贫血、黄疸、血红蛋白尿。

3. 血小板计数、D-二聚体、FDP等临床常规实验室检查如何判断存在DIC？

①血小板（PLT）计数 血小板计数减少或进行性下降是诊断DIC的敏感但非特异的指标，存在血小板减少的DIC患者中约50%计数低于50×109/L，若血小板＞150×109/L可排除DIC；监测其是否存在进行性下降对诊断DIC更有价值。此外，血小板释放及代谢产物增多，如血小板第4因子（PF4）、血栓烷B2（TXB2）、血小板a颗粒膜蛋白140（GMP-140）等在DIC时均明显升高。

②纤维蛋白降解产物（FDP） 当纤溶亢进时，血浆及尿中FDP的含量升高，是临床诊断DIC的重要指标。FDP增高是反映纤维蛋白溶解亢进的指标，但不能鉴别原发性纤溶和继发性纤溶。

③D-二聚体  仅为绞链纤维蛋白被纤溶酶降解的产物，故其增高是继发性纤溶的标志，对DIC的诊断更有特异性。

由于在外伤、静脉血栓时FDP和D-二聚体均会升高，并且肝肾功能异常可干扰FDP的代谢水平，因此两者不能单独诊断DIC，必须结合其他指标才能正确判断。

4. DIC常见鉴别诊断的疾病有哪些，如何鉴别？

①原发性纤溶 由于并无血管内凝血，故血小板计数通常正常，也缺乏微血管溶血性贫血表现。D-二聚体水平正常，硫酸鱼精蛋白副凝试验（3试验）阴性。

②血栓性血小板减少性紫癜 以血小板减少和微血管病性溶血为突出表现，可伴随发

热、神经系统症状、肾脏损害，黄疸常见，微循环衰竭少见，但缺乏凝血因子消耗性降低及纤溶亢进等依据，可资鉴别。

③严重肝病 由于有出血倾向、血纤维蛋白原浓度、多种凝血因子浓度下降，血小板减少，PT延长以及肝脏对FDP及蛋白酶抑制物清除降低，这些表现与DIC类似，鉴别诊断常常困难。但严重肝病者多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，FⅧ:C活性正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现较少等可资鉴别，但需注意严重肝病合并DIC的情况。

5. DIC的诊断标准？

（1）原发病 存在易致DIC的基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

（2）临床表现 具备下列2项以上的临床表现： ①严重或多发性出血倾向。 ②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。 ③广泛性皮肤、粘膜栓塞，灶性缺血性坏死，脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。 ④抗凝治疗有效。

（3）实验室指标 同时有下列3项以上异常。

①血小板计数＜100×109/L或呈进行性下降（白血病、肝病＜50×109/L），或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高：β-血小板球蛋白（β-TG）；血小板第4因子（PF4）；血栓烷B2（TXB2）；血小板-α颗粒膜蛋白-140（GMP-140）。

②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L（肝病＜1.0g/L，白血病＜1.8g/L）或＞4.0g/L，或呈进行性下降。

③3P实验阳性，或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L）或血浆D二聚体水平增高（阳性）。

④PT延长或缩短3秒以上（肝病＞5秒）。

⑤AT-Ⅲ活性＜60﹪（不适用于肝病）或蛋白C（PC）活性降低。

⑥血浆纤溶酶原（PLG）＜300mg/L。

⑦因子Ⅷ：C活性＜50﹪（肝病必备）。

⑧血浆内皮素-1（ET-1）含量＞80pg/ml或凝血酶调节蛋白（TM）增高。

（4）实验室特殊检测指标 疑难或特殊病例应有下列2项以上异常。

①血浆凝血酶原碎片1＋2（F1＋2）、凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）或纤维蛋白肽A（FPA）含量增高。

②血浆组织因子（TF）含量增高或组织因子途径抑制物（TFPI）水平下降。

③血浆可溶性纤维蛋白单体（SFM）含量增高。

④血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）水平升高。

6. DIC替代治疗包括哪些措施？

①血小板悬液 未出血的患者血小板计数低于(10～20)×109/L，存在活动性出血且血小板计数低于50×109/L的DIC患者，需紧急输入血小板悬液。

②新鲜冰冻血浆（FFP） 所含凝血因子浓度较新鲜全血增加1倍，并可减少全血红细胞破坏产生的膜磷脂等促凝因子进入，是DIC患者理想的凝血因子补充制剂。

③凝血酶原复合物  可提供除因子V外的凝血因子，每次给予200-600U，视检查结果酌情再补充。通常用量为患者体重×0.5×需要提高的凝血酶原活动度水平。

④纤维蛋白原或冷沉淀 适用于急性DIC伴有明显Fbg降低或严重出血的患者。首次剂量2.0-4.0g，静脉滴注，24小时总量为8.0-12.0g，一般3g纤维蛋白原制剂可使血浆纤维蛋白原提高1g/L。