2019年8月北京市CPC病例

曾经有一名站友，坚持每个月把北京市CPC病例讨论发到群里，可惜已经很久没人发了。今天分享下这个月的北京市CPC病例吧。

这一个月的CPC，分别来自解放军总医院第七医学中心(原北京军区总医院、陆军总医院)和山东省立医院

病例一

解放军总医院第七医学中心，原北京军区总医院、陆军总医院

 

患者女性，37岁，蒙古国公民，职员。

主诉：右下肢无力2年8个月左下肢无力5月于2019-03-04入院。
　　现病史：患者于2016年5月30顺产后出现右下肢乏力，开始时仅有右足上抬无力，无肢体疼痛、皮疹、麻木、烧灼感或刺痛等不适，逐渐发展为行走时足尖先着地，演变为右下肢乏力，上抬受限，并出现该部位肌肉萎缩，曾于2018年先后至法国、韩国就诊，给予完善相关检查（包括基因检查）后建议回国给予IgG IV对症治疗，患者回国后未予以药物干预。2018年10月4日患者二胎顺产后发现左下肢乏力，产后患者感双下肢无力进行性加重，生活质量明显下降，坐起、下床、行走困难，行走时需家属在旁帮助。病程中无发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、复视、黑朦及视物旋转。饮食、睡眠正常，二便正常。　　
　　既往史及个人史：26年前因阑尾炎行阑尾切除术。否认高血压、糖尿病、心脏病史，无地方病或传染病流行区居住史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史。无烟酒嗜好，否认冶游、性病史。否认家族性遗传病史，无冠心病早发家族史，无高血压家族史，无糖尿病家族史。
　　入院查体：体温：36.4℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：110/80mmHg，一般内科查体未见明显异常。颈静脉无怒张。心肺腹未见异常，双下肢无水肿。神经科查体：神志清楚，精神可，言语清晰流利，无构音障碍及失语，查体合作，因患者为蒙古国人，查体在朋友翻译配合下完成。摇摆跨域步态，记忆力、计算力、定向力、判断力及理解力等高级皮层功能检查未见明显异常。双眼视力粗测减退不明显。双侧瞳孔等大正圆，直径约3mm，直接及间接对光反射灵敏。双眼睑闭合力可，双侧眼球向各个方向运动正常，未及复视和眼震。角膜反射正常，双侧面部痛温觉无减退。双侧额纹、鼻唇沟对称。双侧颞肌、咀嚼肌对称、有力，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤。双侧转颈、耸肩对称有力。双上肢肌容积正常，双侧胫前肌、腓肠肌、股四头肌萎缩，右侧较左侧著，双上肢肌力Ⅴ级，右上肢轻瘫试验阳性（右侧小指外展），左下肢远端II级，左下肢近端IV-级，右下肢远端I级，右下肢近端III级，肌张力：双上肢肌张力正常，双下肢肌张力减低（右侧著）。双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射活跃，双侧膝腱反射及跟腱反射减低。双侧肢体及躯干痛温觉、位置觉、振动觉及运动觉正常。双侧指鼻试验正常，跟膝胫试验无法配合检查。双侧Hoffmann征（+），双侧Rossolimo征均（+），下颌反射（+），双侧吸吮反射（+），双侧Babinski征、Chaddock征均（-）、Oppenheim征（-）。脑膜刺激征阴性，植物神经功能检查正常。
　　辅助检查：

血尿便常规未见异常。同型半胱氨酸（8.2umol/L）、感染四项正常。生化：γ谷氨酰转肽酶：95U/L↑，肌酸激酶：189U/L↑（43~165），总蛋白：64.5g/L↓，白蛋白：35.5g/L↓，肌酐：42umol/L↓，尿酸：437umol/L↑，总胆固醇：6.86mmol/L↑，甘油三酯：2.87mmol/L↑，低密度脂蛋白胆固醇：4.51mmol/L↑ 钙：2.19mmol/L↓，无机磷酸盐：1.55mmol/L↑，总二氧化碳：21.8mmol/L↓。贫血组合：叶酸2.50ng/ml↓（4.2~19.8）；维生素B12＞2000pg/ml↑。自身抗体阴性，抗中性粒细胞抗体阴性。肿瘤标志物正常。

脑脊液常规、生化：白细胞7，单核1.4%，多核28.6%，蛋白0.30 g/l，氯化物128.32 mmol/l 糖3.22mmol/l

2019-01-09（北大医院）血寡克隆区带、血MBP ab、MOG ab、血AQP4.Ab/NMO-IgG、血脑屏障、IgG指数测定、脑脊液MBP、MOG ab、血NMDA、AChR.Ab、AChE.Ab、RyR.Ab、Titin.Ab、MuSK.Ab、副肿瘤抗体（Hu、Yo、Ri等抗体）等测定均未见明显异常。

2019-01-10（协和医院）脑脊液弓形体IgG抗体 (-)、风疹病毒IgG抗体 (-)、巨细胞病毒IgG抗体 (-)、单纯疱疹病毒1型IgG (-)、单纯疱疹病毒2型IgG (-)、弓形体IgM抗体 (-)、风疹病毒IgM抗体 (-)、巨细胞病毒IgM抗体 (-)、单纯疱疹病毒1型IgM (-)、单纯疱疹病毒2型IgM (-)；
2019-01-11（协和医院）脑脊液细胞学检查：脑脊液白细胞 20/0.5ml、激活淋巴细胞 (-)、激活单核细胞 (-)、浆细胞 (-)、肿瘤细胞 (-)、新鲜红细胞 (-)、细胞溶解+；脑脊液莱姆抗体阴性；

2019-01-08胸部CT：右肺中叶条索，左肺上叶微小结节。

2019-01-09腰椎核磁：腰5-骶1椎间盘变性、突出；胸12、腰3许莫氏结节；

2019-01-11颅脑MRI：双侧基底节区、脑室旁、额叶、左侧顶叶皮质下点片状T2高T1稍低信号，脑内白质病变。（图1）

2019-01-11肌电图：MCV:左右腓总神经运动传导未引出；左右胫神经传导速度波幅低；SCV:所检感觉神经传导未见特征性改变；EMG:左右胫前肌未见运动单位电位；静息时见多量自发电位；右腓肠肌偶见运动单位电位；左、有股四头肌运动神经电位时限增宽，电压增高，大力收缩募集电位呈单项相；静息时见少量自发电位及束颤电位，左第一骨间肌运动单位电位电压增高；H反射：左右胫神经H反射潜伏期在正常范围，右侧波幅低。
2019-3-8肌电图：MCV:左侧腓神经CMAP未诱发，右侧腓神经CMAP波幅明显降低，右侧腓神经MCV减慢；inching：双侧正中神经、尺神经均未见传导阻滞；SCV:左侧腓肠神经SNAP未诱出（神经活检术后），余未见明显异常；EMG:左第一骨间肌静息时见多量自发电位，大力收缩募集电位呈单混相；右侧腹直肌运动单位电位平均时限延长（31.7%）；左胫前肌静息时见多量自发电位，未见运动单位电位；右腓肠肌偶见运动单位电位，静息时见1处自发电位，大力收缩募集电位呈单纯相。胸锁乳突肌未见异常。

2019-3-6双下肢彩超：双侧腓肠肌、比目鱼肌结构紊乱，血流不规则丰富，有斑片状的高回声，右侧相对明显。双侧腓肠神经外膜增厚，神经干下段增粗，筛网状结构消失，硬度稍增大。

2019-3-10颈椎MRI：颈椎轻度退行性骨关节病，C5/6椎间盘后突。

2019-3-6双下肢肌肉MRI：双侧臀肌、大腿及小腿肌肉普遍轻度萎缩，部分肌肉可见条片状短T1长T2信号影，抑脂像呈低信号，右侧为著，抑脂T2WI部分肌肉信号稍高，双小腿以双侧胫骨前肌及腓骨长肌较明显。（图2-7）

图1 颅脑MRI

图2 大腿核磁T1

图3 大腿核磁T2

图4 大腿核磁FST2

图5 小腿核磁T1

图6 小腿核磁T2

图7 小腿核磁FST2