【讲座】颅盖骨局限性骨病影像诊断(马哥系列讲座之十三)

颅盖骨局限性骨病影像诊断

颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼。
胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。
颅盖骨局限性骨病除少数疾病外，大多数发生率较低，临床较为少见,影像学表现研究
较少,影像诊断存在一定的困难。
影像学诊断以X线平片和CT为主。颅骨X线平片是影像检查的第一步。平片简单、易行且
费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选；CT检查能发现更多征象,
尤其是显示病灶内部的细微结构（如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估）
等方面均有优势；MRI显示无骨质破坏的早期病变优于CT，对于判断病灶与周围组织结构的
关系有很大帮助。同时，随着CT与MRI研究的深入，可以更加明确病变的影像特点。由于部
分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。其它颅骨少见病变缺乏影像学特
征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、
膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变
等进行综合评价。
发病率：颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发
性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。成人以骨瘤、转移
瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。
发病年龄:任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同年龄组各有其好发疾病，尤其当肿瘤表
现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。
发病部位：良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%, 以骨瘤、骨纤维异常增殖症、
转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。Paget
病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。
脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或
顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿
位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；成骨细胞瘤常
发生在颞骨和额骨；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转移瘤好发于额顶枕骨；颅骨骨结核常
侵及顶骨和额骨等。
病变数目:颅骨破坏者可以单发,也可以多发。多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞
组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和
骨瘤等。其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管
瘤、结核、胆脂瘤等。故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。病灶数目可以提示
特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。
病变形状:颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊
肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常
增殖症、骨肉瘤、梅毒等。而转移瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。
膨胀程度:大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细
胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。
病灶边缘:骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。边界清楚和硬化边是
良性病变特征。而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。边缘清
楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细
胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。骨髓瘤常见病灶
周围骨质疏松。胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及
“斜面征”；颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。
内部结构:有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性
肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死
骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的
骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表
现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不
规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。
信号特征:大多数病变在T1低信号，在T2高信号。部分病变具有其他一些特征，例如，颅
底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮
样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性
的混杂高信号。颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WI及T2WI呈无或低信号；
淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。
骨膜反应:少见。
软组织改变:颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有
软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,
颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、
血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织，可形成“袖套征”。