体位性低血压，高度怀疑Shy-Drager综合征一例

昨日会诊一患者，男性65岁，无高血压及糖尿病病史，无心血管系统药物应用史。入院前3天开始无原因出现走路时头晕、耳鸣、恶心、心慌、出汗等症状，坐下后可逐渐缓解。发作逐渐频繁，遂入院。入院后查头颅核磁未见异常。入院后反复观察，患者直立后血压较卧位时血压下降40-50mmHg，心率下降，最慢时可达46bpm。而且患者症状逐渐加重，入院后给予长春西汀等药物治疗不见好转，坐位时也逐渐出现上述症状因而现在必须卧位。心血管系统检查未见异常。

Shy-Drager综合征(SDS)是类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足病人头晕眼花甚至昏厥。本病是种中枢神经系统变性性疾病，病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状外包以直径20～30urn的绒毛状物质，与微管结构相致)。目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

典型临床症状如下：
（1）植物神经症状：直立性低血压是突出表现，患者平卧时血压正常，但站立时血压下降，收缩压可下降30mmHg以上，舒张压可降20mmHg以上，轻则站立时头晕眼花、头重脚轻，重则昏厥，最严重者只能长期卧床。

　　其它植物神经症状包括性功能减退，阳萎，括约肌功能障碍，便秘，腹泻，尿潴留或失禁，无汗或出汗不对称，声音嘶哑，吞咽困难甚至突然心跳骤停

　　（2）神经系统症状：以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征（SDS-C）表现为共济失调，步态不稳、步行易跌，构音不佳。神经损害以基底节为主，表现为典型帕金森病的症状和体征，同时有位置性低血压和植物神经症状者，为帕金森病型Shy-Drager综合征（SDS-P）;上述两组症状均有者称为混合型（SDS-M），病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。