原发性血小板增多症的诊治，站友都能看懂吗？

文/周其锋

上周六，去济南参加山东省研究型医院协会血液病分会2025年年会，根据上海交通大学医学院附属瑞金医院吴文教授的讲座，科普一下原发性血小板增多症（ET）的诊疗进展。

第一，MPN发病机制：主要由三个MPN基因驱动，导致JAK/STAT和其它信号传导通路异常激活。

其中，JAK2/V617F基因突变与血栓风险相关，CALR基因突变与继发骨髓纤维化相关，MPL与向急性白血病转化相关，而BCR/ABL基因突变检测系为了排除慢性粒细胞性白血病（CML）。

第二，原发性血小板增多症的诊断：需满足4项主要诊断标准，或满足前3项主要诊断标准+1项次要诊断标准。

第三，病情评估：分为血栓风险评估及预后生存评估两方面。

血栓风险评估方面，可分为极低危、低危、中危及高危四个等级。

预后生存评估方面，低危ET患者中位生存时间34.4年，中危ET中危生存时间14.1年，高危ET生存时间7.9年。

第四，治疗方面：遵循分层治疗的原则，治疗目标是改善患者症状、降低血栓形成或出血风险、降低进展风险并延长生存期。

治疗药物有抗凝治疗（小剂量阿司匹林）、积极管理心血管危险因素、降细胞治疗（羟基脲、长效干扰素或阿那格雷）。

以上医学科普，各位站友都看懂了吗？