“肿”的不简单，一波三折的肾病综合征，您更信任病理？还是临床效果+病理？

病例信息

【病例摘要】：李XX，女，54岁，农民，因“双下肢浮肿2天”入院，入院前有呼吸道感染情况，自行应用复方氨酚烷胺等药物治疗好转，高血压病史多年，应用ARB控制血压，入院查体：Bp178/100mmHg，心肺（-），双下肢中重度凹陷性水肿。

诊疗经过：白蛋白低至19.8g/L，入院血肌酐79umol/L，大量蛋白尿5.75g/24h，支持肾病综合征诊断 初步印象MCD？就在第一次住院期间，患者再次发生急性上呼吸道感染，监测尿量正常，但是病情进行性加重，肌酐一度达到了340umol/L，逐渐出现少尿或近乎无尿，且胃肠道症状加重，床旁超声提示肾脏明显偏大，与患者家属沟通，转院至市医院，市医院给予颈内静脉置管进行了紧急替代治疗，且积极与家属沟通肾穿刺事宜，家属担心风险，且此时也予以足量激素治疗（静滴甲强龙），血液透析治疗约1周，尿量逐渐恢复800ml/d，家属选择转院至国家级医院，排查禁忌症后进行了肾穿刺。

肾穿刺病理结果描述：光镜观察描述，肾组织1条、皮髓质肾组织1条。20个肾小球中2个性废弃，1个节段硬化。主要诊断：1.局灶节段性肾小球硬化；2.肾小管间质急性损伤。类型特点:肾小球节段系膜增生性病变伴球性废弃(2/20)，节段硬化(1/20)，肾小管间质中度急性病变(50%)，动脉弹力层增厚及透明变性。建议：待电镜观察肾小球足细胞，结合临床明确肾小管间质损伤原因。

三次住院均进行了继发性因素的排查，从自身免疫性疾病、感染性疾病、肿瘤相关性肾脏病、代谢性肾脏病、药物中毒相关性肾病等方面，进行了排查，没有找到直接证据，就是患者AKI可能的原因，不排除有复方氨酚烷胺、ARB、SGLT2i等方面的因素。大致的病史与诊疗经过，基本就是这样，具体请查看前期发的一个帖子：

病历讨论：是何种原因加速了患者的肾损伤？药物性肾损伤？

【最终临床诊断】：肾病综合征 MCD 急性肾损伤 高血压病（3级，很高危）

【一波三折之一】：患者普通的一个肾病综合征，却出现了AKI。患者首次入院血肌酐79umol/L，治疗约1周复查血肌酐342umol/L，作为一个中年女性，血肌酐基础值一般40-60umol/L很常见的，该例患者入院时血肌酐就比同龄人偏高，需要警惕可能正在发生的AKI，用药需慎重，包括利尿剂、可能存在诱发AKI的药物等。

【一波三折之二】：病情明显缓解了，又突发水肿。患者肾穿刺后病情稳定，安排出院，出院医嘱包括激素、降压药物等，可是患者出院后次日水肿再次加重。

重度水肿，可以算的上吧，当时监测血压高，予以利尿剂：呋塞米20mg bid、螺内酯20mg tid。

【一波三折之三】：经治疗后水肿消退，可是患者出现了头晕、低血压，尿量还正常。患者经利尿消肿后，水肿明显消退，但出现体位性低血压，立位黑懵，测血压70/40-80/50mmHg，而且患者也自行停用了激素5天（病人记错了），再三询问用药情况：拉贝洛尔100mg 1/日、氯沙坦钾100mg/日1、呋塞米20mg/日1、螺内酯20mg/日1、达格列净10mg 1/日。

患者因为水肿不敢喝水，很明显，容量不足了，可是尿量不少啊，因为有渗透性利尿剂达格列净在，所以尿量不少。处置：给予激素80mg静滴qd，补液，停降压药物、利尿剂、SGLT2i，经过治疗后病情症状缓解。

总结与讨论

回头看，该例患者到底是FSGS，还是MCD？首先看MCD与FSGS鉴别：

①临床上90%MCD对糖皮质激素敏感，FSGS对糖皮质激素反应差，需要12-16周足量激素治疗，仅40%患者得到缓解；此外ESGS常合并血压，后期肾功能减退；

②病理上，MCD小球积正常，但FSGS肾小球可出现肥大，是正常的1.75倍，及内皮细胞的泡沫化；MCD间质无明显改变，ESGS往往有肾小管缩和间质纤维化。

【MCD临床转归】典型MCD临床表现为肾病综合征，30%~40％病人可在发病后数个月内自发缓解，90％病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗两周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血清白蛋白逐渐恢复正常水平，最终可达临床完全缓解。

诊断MCD时，理想肾小球数量在25个以上，最佳组织标本取自皮髓交界处，以排除早期FSGS，光镜切片应为2~3um薄切片，有HE染色、PAS、Masson染色和PASM等全套染色，而且连续观察15张切片最为理想，以免误诊。@xiaospring @论坛助手

该患者应用激素治疗2周，目前血白蛋白27.5g/L，尿蛋白定量1.10g/24h 2.97L，血肌酐87umol/L。