川崎病诊断标准有何新变化？4 张表帮你总结好了
1诊断
川崎病（KD）[1]又称皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于 5 岁以内儿童，以全身性血管炎性病变为主的一种急性发热出疹性疾病。
病因不明，可能与感染密切相关。完全性 KD（CKD）的定义[1-12]：发热，并具有下列 5 项中（见下图）至少 4 项主要临床特征。
图1 川崎病主要临床特征（作者参考文献[1]自制）
诊断标准变化？新旧版有何区别？
2020 年日本循环学会科学委员会《川崎病诊断指南修订（第 6 版）》修改了以前的川崎病诊断标准：不再强调发热 5 天以上；卡疤处发红是皮疹的特殊表现（即使无全身其他皮疹），也可作为主要临床特征[2-3]。
图2 卡疤红斑-来自文献[4]
多形性皮疹，包括单独出现的卡疤周围红肿。因此，应重视卡疤红斑对川崎病（尤其是不完全性川崎病）的诊断价值。
表1 中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）[11]
2不完全性川崎病
不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease, IKD）的诊断标准详见下表所示，其临床症状是不断呈现出来的，但是大多数患儿都在发热 5 d 后确诊，因此，部分患儿早期可能会出现误诊、漏诊，有经验的临床医生应密切观察患儿病情进展，提高诊治水平。
表2 不完全性川崎病诊断标准
3用药
01免疫球蛋白（IVIG）的使用
表3 静脉注射免疫球蛋白治疗儿童川崎病的循证指南（2023）[5]
需要指出的是，现有指南[5-6]推荐单次 2 g/kg IVIG 联合使用阿司匹林（ASA）作为 KD 初始治疗标准。
然而，IVIG 可能发生血栓风险，2013 年 FDA 对其增加黑框警示，建议在 IVIG 时应监测血栓形成的情况，对于有血栓形成风险的患儿，应予最小剂量的 IVIG 。单次中等剂量 IVIG （1 g/kg）对80%的KD患者是有效的。临床IVIG 1 g/（kg·d）连续 2 d 的用法，其治疗效果与 IVIG（2 g/kg）单次静脉输注相同，但容易发生 IVIG 抵抗（非 RCT）[6]。
02 阿司匹林的使用
小剂量 ASA [7]可抗血小板聚集，而大剂量 ASA 通过抑制 COX 通路发挥抗炎活性，但会增加不良反应发生率 （如消化道出血、贫血和 Reye 综合征等），故 ASA 在 KD 治疗的用药时机、剂量值得关注。
表4 ASA来自说明书、不同指南或国家推荐有所不同[5,7-9]
（温馨提醒，关于儿童使用阿司匹林，可查看往期文章进行回顾：儿童使用阿司匹林，一定要知道的几个细节！）
03 糖皮质激素的使用（GC）
不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为 KD 的常规一线治疗（高质量证据，强推荐）[11]。
KD 患者 GC 治疗的种类和方法为甲泼尼龙静脉冲击治疗后口服泼尼松序贯治疗[10]，其中激素冲击：甲泼尼龙 30 mg/(kg·d)，静脉滴注，连续 3 天。
预警评分为 IVIG 无反应型 KD 或炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤（CAA）或外周血管瘤患儿的一线治疗推荐意见[10]：泼尼松 1～2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量 <60 mg/d 或甲泼尼龙 1～2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日 1～2 次，待体温和 CRP 正常后开始减量，在 15 d 内逐步减停 1～2 mg/kg/d，5 d；0.5～1 mg/kg/d，5 d； 0.25～0.5 mg/kg/d，5 d(高质量证据，强推荐)。
不完全性川崎病≠轻症，相反，有些患者可能更容易发生 CAL 等心血管并发症[7,10]。因此，在实际临床中，应加强对冠脉情况的监测，必要时及时完善超声心动图等检查。
4小结
- 川崎病的临床症状是不断呈现出来的，应密切观察患儿病情进展，不断评估诊疗。尤其是不完全性川崎病，更应重视卡疤红斑对川崎病的诊断价值。
- 使用 IVIG 的最佳时机为发病后 5～10 天，在 7 天内最好。
- 川崎病常规治疗中，不首先使用糖皮质激素，如果评估有 IVIG 抵抗，或对于提前预测为高风险人群，推荐 IVIG 与 GC 联合治疗。
图3 疑似 IKD 的评估流程[11]
参考文献
[1] McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25; 135 (17):e927-e999.
[2] Kobayashi T, Ayusawa M, Suzuki H, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (6th revised edition). Pediatr Int, 2020;62(10): 1135-1138.
[3] Fukazawa R, Kobayashi J, Ayusawa M, et al. JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease. Circ J, 2020; 84: 1348-1407.
[4] Ng NBH, Ramachandran R. Oedema over an inoculation site. BMJ. 2020 Jan 16;368:l6823.
[5] 雷文娟, 周奇, 高琲, 等. 静脉注射免疫球蛋白治疗儿童川崎病的循证指南（2023）[J]. 兰州大学学报(医学版), 2024, 50(01): 52-60+81.
[6] 杜忠东,冯迎军,焦富勇.静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识[J].中国当代儿科杂志,2021,23(09):867-876.
[7] Marchesi A,et al. Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general management of Kawasaki disease. Ital J Pediatr. 2021,47(1):16.
[8] 阿司匹林肠溶片说明书
[9] 杜忠东,谢利剑,刘世平,等.阿司匹林在川崎病治疗中的儿科专家共识[J].中国当代儿科杂志,2022,24(06):597-603.
[10] 杜忠东,张维华,杨晓东,等.糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识[J].中国当代儿科杂志,2022,24(03):225-231.
[11] 黄玉娟,李夙凌,田园,等.中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）[J].中国当代儿科杂志,2023,25(12):1198-1210.
