19岁少年咳嗽3月，CT发现「肺里长了棵树」？

一、引言

气管类癌是罕见的气管原发性肿瘤，属于低度恶性肿瘤，年发病率约百万分之二[1]，占所有类癌的1/4，占原发性肺恶性肿瘤的5%[2]。此类肿瘤的预后尚可，手术切除是最有效的方法。其中典型类癌预后好于不典型类癌，放化疗效果不确切。

二、病例

患者，男性，19岁，因刺激性咳嗽3个月就诊。胸部CT可见右主支气管内肿物，右肺无不张及炎症。纤维支气管镜检查示右主支气管内可见灰白色肿物堵塞气管腔，可活动，但镜头无法通过至远端（图1−8−1）。完善各项检查排除远处转移后，拟行剖胸探查术。常规麻醉，取右侧后外侧切口，充分游离后切开右主气管后见新生物基底生长于右肺上叶开口处。遂计划切除右上叶开口处局部组织及部分中间段支气管，最后再行支气管吻合成形术。术后石蜡病理结果诊断为类癌。术后患者恢复可，随访5年未见复发和转移。

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三、讨论

（一）流行病学与病因分析

支气管类癌占原发性肿瘤的5%，占支气管腺瘤的80%以上[3-5]。常见于气管和主支气管。气管类癌起源于气管黏膜上皮基底层的Kulchitsky细胞，其内含有神经分泌颗粒[6]。根据类癌的组织学特点可分为典型和非典型两类[7-8]。典型类癌的恶性程度低，淋巴转移率低；非典型的类癌恶性程度较高，淋巴转移率高[9]。因此非典型类癌呈现侵袭生长及转移的倾向，预后差[10-11]。世界卫生组织（WHO）和国际肺癌研究协会（IASLC）的分类诊断标准[12-13]根据细胞分化、核分裂强度以及是否有坏死进行分类，其中无坏死以及每个高倍镜下有丝分裂象少于2个的定义为典型类癌，而不典型类癌是每个高倍视野下有2~10个有丝分裂，说明有坏死。同时还可以根据病理超微结构及免疫组织结果，分为两类：①Kulchitsky细胞Ⅰ型（KCC-Ⅰ），即典型类癌；②Kulchitsky细胞Ⅱ型 （KCC-Ⅱ），即不典型类癌。根据文献报道，本病男女发病率无差异，主要发生于中年人，发病中位年龄为47岁，儿童和青少年罕见。

（二）临床表现与诊断

气管类癌一般分为周围型和中心型，文献报道80%以上为中央型，只有20%左右发生在亚段以下气管。气管类癌一般在支气管黏膜下生长。当凸向管腔内生长时形成表面光滑的息肉样肿物，阻塞管腔；若向管内外生长形成哑铃状肿块。

气管类癌为中央型时一般引起刺激性咳嗽、咯血和进行性呼吸困难。周围型多无症状，多在体检时发现。新生物若向管腔内快速生长可致管腔阻塞，引起阻塞性肺不张；若合并感染则可出现阻塞性炎症，甚至出现肺脓肿。肿瘤血供丰富，患者多会出现痰血或咯血。由于气管类癌是神经内分泌肿瘤，当5− 羟色胺分泌增多时，可出现阵发性皮肤潮红、哮喘、心悸及腹泻等类癌综合征表现。

气管类癌的诊断主要依靠胸部CT及纤维支气管镜检查。典型CT表现为主支气管或叶支气管内软组织肿块，当肿块阻塞形成后可见肺不张或阻塞性炎症，但不易将肿瘤本身和邻近阻塞性炎症区分开。此外，类癌和原发支气管肺癌两者难以通过胸部CT鉴别，可以借助纤维支气管镜检查。但需要注意的是因肿瘤表面有完整上皮覆盖，纤维支气管镜活检深度不够，类癌的纤维支气管镜活检阳性率低，但活检能提高阳性率。周围型病变适合采取CT引导下穿刺活检明确。从病理角度，光镜对支气管类癌诊断有一定局限性，需要结合免疫组化协助诊断，神经特异性烯醇化酶、嗜铬素A、突触素阳性，是支气管类癌确诊的可靠依据。

根治性手术为本病最主要的治疗手段，标准的术式为肺叶切除及纵隔淋巴结清扫，部分中央型肿瘤可采用袖式切除以避免全肺切除。典型类癌6%~25%有淋巴结转移，手术效果好，5年生存率大于90%，10年生存率更可达84%。有些病例即便存在淋巴结转移，经彻底清除淋巴结组织后，仍可获得满意的长期生存。对于术后病理诊断为不典型类癌的患者，常可伴有周围淋巴结转移，但仍可积极手术延长生存期，不典型类癌的5年生存率为56%~75%，低于典型类癌[14]。

（三）总结

支气管类癌是少见的低度恶性肿瘤，由于诊断多为早期，积极手术治疗均能取得满意的预后。但不典型类癌伴淋巴结转移患者预后欠佳，应进行综合治疗，可提高生存率，改善预后。

参考文献

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[14] García-Yuste M，Matilla J M，Cueto A，et al. Typical and atypical carcinoid tumours：analysis of the experience of the Spanish Multi-centric Study of Neuroendocrine Tumours of the Lung[ J]. Eur J Cardiothorac Surg，2007，31(2)：192-197.

（陈乾坤）

内容来源： AME 科研时间系列医学图书 1B067- 胸外科疑难少见病例临床实践

四、讨论

1、该病例患者的年龄是否适合发生气管类癌?如果不适合,可能的原因是什么?

2、根据该病例的CT和纤支镜结果,判断该患者为典型类癌还是不典型类癌?

3、该病例采取的手术治疗方案是否恰当?预期效果如何?