病例罕见1例Petuz-Jeghers综合征合并肠套叠报道

1.基本信息：何某某，女，35岁，已婚

2.主诉：突发腹痛1天余。

3.现病史：1天余前患者突发腹部疼痛，呈刀绞样，以右侧腹为主，持续半小时后缓解，伴腹胀、恶心、呕吐，呕吐为胃内容物，呕吐后腹痛不缓解，肛门停止排气排便，无果酱样大便，无寒战、发热、黄疸。就诊于外院，行腹部CT提示：肠梗阻，右侧肠管“漩涡征”提示肠扭转。遂转入我科。

4.查体：生命体征平稳，口唇黏膜、手指、脚趾皮肤多发黑色素斑点沉着，腹部膨隆，右下腹空虚感，右侧腹部可触及一约8.0×5.0cm包块，质韧，边界不清，活动度差，触痛（+），无明显肌肉紧张及反跳痛。

5.家族遗传史：

6.辅助检查：

（1）实验室检查：血常规：NEUT% 85.5% HGB 80g/L；CRP：8.7mg/L；肿瘤标志物正常。

（2）腹部彩超：

（3）腹部立位平片：肠管积气扩张、多个气液平面。

（4）腹部CT：升结肠肠管内见“同心圆”征，肠系膜局部移位、聚集。

7.术前诊断：1.肠梗阻；2.肠套叠

8.手术治疗：肠梗阻诊断明确，考虑肠套叠所致，成人肠套叠一般肠管具有病理性因素。熊裕民副主任医师带领张友满主治医师行急诊手术探查。术中见远端回肠套入升结肠至结肠肝区，手法复位，肠管无坏死，远端回肠内（距离回盲部70cm）可触及多个大小不等息肉，距离回盲部170cm处触及一枚息肉，升结肠及右半横结肠内触及多个带蒂息肉。行部分回肠切除（10cm）+远端回肠切除（70cm）+右半结肠切除术。手术顺利，术后恢复顺利，现已进食。

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9.术后病理：回肠、结肠、回盲部形态学符合Peutz-Jeghers 综合征。