病例病例分享│年轻女性，视神经水肿、外周视网膜变白

患者为一名少女，神经科医生初诊为特发性颅内压增高症，两周前出现头痛、头晕和视力模糊。最佳矫正视力（BCVA）右眼20/25和左眼20/20。无传入性瞳孔障碍，石原氏色盲检测结果为10/10，双眼眼外肌运动完整。眼前节裂隙灯检查无异常。眼底检查示出血性视盘水肿、视乳头周围和中心凹下视网膜下积液、视网膜血管迂曲扩张、视网膜内出血较多（所有4个象限），以及双眼远周颞部视网膜内变白（图1A）。光学相干断层扫描示视乳头周围和中心凹下视网膜下积液、视网膜内积液和双眼视神经乳头水肿（图1 B）。荧光素血管造影示所有象限静脉充盈明显延迟（1分钟），双眼远周毛细血管无灌注。

图1. 就诊时右眼图像。A、视神经水肿（虚线圆）、血管迂曲（星号）、所有4个象限视网膜内出血（实心圆）和远周视网膜变白（箭头）。B，右侧黄斑光学相干断层扫描示视网膜内积液（箭头）和视网膜下积液（从视盘开始并累及中心凹）（虚线箭头）。

视神经水肿检查包括磁共振成像和静脉造影，显示轻度软脑膜增强及无闭塞性血栓形成。腰椎穿刺示开启压力升高至50 cm H2O（38mmHg；正常范围：6-25 cm H2O）、脑脊液白细胞计数升高（41个细胞/μL；正常范围：0-5个细胞/μL）及脑脊液培养阴性。全血细胞计数提示重度贫血（血红蛋白：3.4 g/dL；正常范围：12.0～15.5g/dL），外周血涂片显示淋巴细胞增多，异型淋巴细胞为主。血清蛋白电泳示IgM水平为5850 mg/dL（正常范围：57-237mg/dL）。

诊断

淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）相关性高粘滞综合征伴中枢神经系统受累

下一步如何做？

A. 玻璃体内注射抗血管内皮生长因子

B. 经验性应用广谱抗生素和抗病毒药物

C. 建议与肿瘤科会诊行紧急血浆置换术

D. 进行高凝状态检查