儿童肾病综合征常见并发症的诊治
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是小儿肾脏疾病中最常见的疾病之一,也是导致儿童全身性水肿的常见原因。NS 典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症及水肿。水肿为多数NS儿童发病或病情复发、加重时最重要的临床表现ꎬ常为患儿就诊或住院治疗的主诉。全身性水肿可在NS缓解后自行消退ꎬ但如控制不良可能会出现大量胸腔积液、腹腔积液ꎬ从而引起呼吸窘迫ꎻ或并发软组织蜂窝炎、腹膜炎等严重感染。研究显示,即使是轻到中度的水肿也会影响患儿的生活质量,并且水肿程度与其焦虑、疼痛、疲劳和活动能力下降相关。鉴于此,提高对NS水肿机制的认识,进而予以合理管理以改善其生活质量尤为重要。
1 NS水肿机制
1.1 NS病因及治疗概述 NS病因包括遗传性、原发性及继发性。遗传性NS是由于肾小球滤过屏障相关的基因突变所致,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效,主要为对症治疗,肾脏预后较差。临床中,多数儿童为原发性NS,肾脏病理光镜下多为轻微病变,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,电荷屏障异常导致血中白蛋白从肾脏大量丢失;糖皮质激素及免疫抑制剂可维持缓解,但易复发。继发性NS与系统性疾病有关或继发于其他引起肾小球损伤的疾病,如感染、自身免疫性疾病、肿瘤和毒物等情况。随着原发病的控制,水肿等症状多可得到缓解。
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 3739