儿童过敏性紫癜反复腹痛、便血，糖皮质激素治疗无效该怎么办？

病情简介

1、病史：患儿女，10岁，反复双下肢皮疹、腹痛1年，加重1天，门诊以“过敏性紫癜？”收入院。患儿1年前无诱因出现双下肢皮疹，伴脐周痛，性质为绞痛，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，偶有黑便，无发热，无关节痛，无面部皮疹，无脱发等不适，当地医院予抗感染、激素及保护胃黏膜等治疗，症状好转仍反复发作。1天前上呼吸道感染后出现双下肢皮疹伴腹痛，就诊于我院。

2、体格检查：神志清楚，双下肢红色皮疹，针尖样大小，对称分布，凸出皮面，压之不褪色，无痒感，咽红，扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗，脐周压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及肿大，肠鸣音存在。

3、辅助检查：血常规：WBC 10.8×10⁹/L，N 73%，L 15%，HGB 118g/L，PLT 310×10⁹/L，CRP 52mg/L。PCT、抗链O、IgE、补体C3、C4、生化全项、凝血功能、尿常规、肌炎抗体等均正常；便常规：潜血（+）。胸片：双肺纹理增粗。腹部：未见同心圆征象，部分肠管肠壁增厚。

4、诊疗经过：予头孢抗感染、甲强龙激素、奥美拉唑保护胃黏膜及补液静点等治疗，患儿仍反复腹痛、便血，期间暂予禁食，多次急查腹部超声及血象、电解质等，腹部超声未见同心圆征象，少量盆腔积液。诊断：过敏性紫癜（腹型） 予大剂量激素冲击，症状仍反复发作，予环磷酰胺冲击及人免疫球蛋白静脉泵入治疗，腹痛、便血症状明显好转。

疾病介绍

过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁的儿童。

病因 病因尚未明确，食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物、疫苗接种、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关。

发病机制 包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。

临床表现 

1、 皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，对见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。（如下图）：           

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           （图片来源于网络）

2、 胃肠道症状 一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

3、 关节症状 可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。

4、 肾脏症状 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。

5、 其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语[1]。

鉴别诊断 免疫性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。

        腹痛、便血的鉴别需注意肠套叠、肠梗阻，甚至肠坏死、肠穿孔，需动态监测血常规及腹部超声、CT检查。

过敏性紫癜的诊断研究

腹型过敏性紫癜早期诊断较明确，其中首发症状的患儿较容易诊断，其特点是以腹痛为首发症状。皮疹没有出现之前较容易误诊，皮疹出现后较容易确诊。使用上消化道内镜检查对腹痛为首发症状的过敏性紫癜有较高的诊断价值，同时还要将诊断不明确的腹痛、消化道出血，尤其是四肢肿痛和关节痛的患儿考虑为过敏性紫癜，并给予胃镜与病理检查，尽早诊断避免误诊。

过敏性紫癜治疗研究进展

    糖皮质激素在过敏性紫癜使用中一直存在争议。过敏性紫癜发病机制与免疫反应有关。糖皮质激素可以减少免疫球蛋白的合成，减少免疫复合物的生成，继而减轻炎症反应。糖皮质激素平均减少腹痛时间为24h，并被证实能减少过敏性紫癜肾炎病情持续进展的可能性，进而说明使用糖皮质激素能对早期过敏性紫癜预后有益。环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素及静脉免疫球蛋白已经成功用于治疗过敏性紫癜所致的肾炎[2]。

参考文献

[1]王卫平.儿科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018.

[2]刘冬,孟宪坤,贾彩华.小儿过敏性紫癜的诊疗研究进展[J].中国处方药,2022,20(2):185-187.DOI:10.3969/j.issn.1671-945X.2022.02.077.