糖皮质激素治疗川崎病，儿科专家共识发布！

川崎病（Kawasaki disease，KD）是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一，是一种急性自限性血管炎。《糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识》对糖皮质激素（GC）在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。

GC应用于KD的适应证

（1）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应KD补救治疗；

（2）炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤（CAA）或外周血管瘤患儿；

（3）川崎病休克综合征（KDSS）；

（4）KD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）；

（5）IVIG无反应高危患儿，包括：发病年龄小于0.5岁、炎症标志物水平较高、Kobayashi预警评分大于或等于5分的患儿（表3），或根据各医院IVIG高危预警评分判断为高危KD患儿。GC应用于KD的剂量和疗程

预警评分为IVIG无反应型KD或炎性指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤患儿的一线治疗

➤推荐意见：泼尼松［1~2 mg∕(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg∕(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后开始减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg∕(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。IVIG无反应型KD的二线治疗

➤可选用第2剂输注IVIG或IVIG联合泼尼松（甲泼尼龙）（高质量证据，强推荐）。KDSS确诊后尽早抗炎、纠正低蛋白血症及维持血流动力学稳定是治疗成功的关键。治疗包括原发病治疗、抗休克治疗及并发症治疗。原发病一线治疗是IVIG、阿司匹林及GC冲击治疗，在危重的情况下，英夫利昔单抗、阿那白滞素、环孢素或血浆置换也可选择。

KD合并MAS的一线治疗

➤推荐剂量：甲泼尼龙10~30 mg∕(kg·d)，连续应用3 d，每次静脉输注时间为2~3 h。序贯泼尼松口服［1~2 mg∕(kg·d)］，直至MAS完全控制缓解后逐渐减量停药（中质量证据，强推荐）。GC是KD合并MAS患者治疗的基础，儿童风湿性疾病相关MAS诊断与治疗专家共识建议首选药物为静脉滴注大剂量甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d)（总剂量<1 g/d），连续应用3~5 d，可根据疗效间隔3~5 d后重复使用，冲击结束后予泼尼松1~2 mg/(kg·d)分2次口服维持，并根据病情逐步减量。

不推荐GC作为KD的常规一线治疗

➤不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗（高质量证据，强推荐）。