病例梅-罗综合征｜复发性面瘫、唇水肿、舌裂纹

病例介绍

患者年龄：15岁

患者性别：女

简要病史：

左侧面瘫、口眼歪斜、闭眼不全、鼓腮漏气、漱口漏水一天来诊。6个月前曾有类似的、不太严重发病过程。

家族史：

母亲由于两年前的一次面神经麻痹而永久性面瘫，外祖母在青春期也曾患过一次单侧面瘫。

体格检查：

左侧面神经麻痹，无其他颅神经或脑干受累；下唇轻度肿胀，舌裂纹（图）。

患者的三联征：单侧面神经麻痹、唇水肿、舌裂。

实验室和影像学检查：

未见异常

临床诊断：

根据家族史和复发性面神经麻痹、舌裂和唇水肿三联征，诊断为梅-罗综合征（Melkersson-Rosenthal综合征）。

治疗：

全身性皮质类固醇和阿昔洛韦治疗。面神经麻痹和唇水肿均逐渐好转。

病例述评

梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome)，又称复发性唇面肿胀面瘫综合征，因最早由瑞士Melkersson(1928年)和德国Rosenthal(1931年)报告而命名。以复发性口面部肿胀、复发性面瘫、裂舌三联征为临床特征。肉芽肿性唇炎是其表现之一。

病因

病因不明，该病可能存在遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调。临床上有时可发现牙源性感染性病灶等诱发因素，也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关。也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。

病理

除唇部标本可见肉芽肿性唇炎的病理表现外，其他特征性临床症状都不能找到病理依据。唇部肿胀区的组织标本有典型的上皮样细胞肉芽肿表现。为慢性肉芽性炎症组织中由上皮样细胞形成的结节和郎格罕氏细胞，并可见到间质水肿和血管炎。

临床表现

梅-罗综合征的复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫、裂舌三联征可能同时发生或数月至数年中先后发生。

复发性口面部肿胀可表现为唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位的肿胀，但以唇肿为主。

复发性周围性面瘫以突然发病为特征，与贝尔氏面瘫不易区分，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累，可自发地消失，有间歇性，继而成永久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。若单侧性唇肿时，面瘫可以与唇肿不在同侧。有的病例还出现嗅神经、舌咽神经和舌下神经麻痹症状，而有嗅觉异常。

裂舌被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，舌背面出现深沟，沿主线向周围任何方向放射状排列。舌体可肿大，可由深沟中的细菌、真菌引发的慢性感染引起，舌部可出现味觉异常或味觉减退。

典型的梅一罗综合征的三联征同时发生并不常见。多数表现为不完全的单症状型和不全型。单症状型最多见唇部肿胀，其基本表现与肉芽肿性唇炎相同，不全型包括经典三联征中的任何二种。患者以20岁以下青年较多，男女比例接近或男性稍多。

除三联征外，梅-罗综合征还可出现复发性颅面自主神经系的症状，包括：偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等。梅-罗综合征在口内的表现还有口腔黏膜肿胀，感觉异常等。

诊断

依靠梅-罗综合征的三联典型症状，可以作出临床诊断。出现两项主症即可诊断为不全型梅-罗综合征，三项主症俱全可诊断为完全型梅-罗综合征。唇部肿胀应结合组织学检查，以排除肉芽肿性唇炎以外的其他唇部疾病。

鉴别诊断

该病面瘫应与贝尔面瘫鉴别，舌裂应与沟纹舌鉴别，唇部肿胀应与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等其他唇部疾病鉴别。典型的梅罗综合征往往有同时或先后发作的三联征，而后者常为单发症状。但早期不全型梅-罗综合征较难鉴别。

治疗

早期面瘫可用皮质类固醇，尤其是面瘫出现后的前两周对无激素禁忌证者应抓紧足量使用，可用地塞米松针剂5毫克肌注。隔日晨间注射，或口服地塞米松，每片0.75毫克，每日3次，每次4片。或口服泼尼松，每片5毫克，每日2次，每次4～6片。使用2周后，若症状好转或稳定可逐步减量，每周减量20％。服用激素剂量较大时，应注意用氯化钾片等补钾，以免因使用大剂量激素引起低钾，但补钾过量会产生高钾血症症状，所以要以血钾化验指标为依据。

唇部肿胀区可局部注射泼尼松龙注射液。每3天1次，每次0.5毫升，但注射疗程不宜超过1个月。对长期唇肿形成巨舌者，可考虑手术、激光、放疗等治疗措施，以改善外形和功能。

裂纹舌可用2％碳酸氢钠液、氯己定液、3％复方硼酸液等于进食后含漱。含漱时务必将舌背拱起，充分暴露沟裂，冲洗清除食物残渣，防止继发感染。

英语朗读

A healthy 15-year-old girl presented to the emergency department with sudden onset of drooling, left facial drooping and inability to close her left eyelid. Her past medical history was unremarkable, but she recalled a similar, less severe episode, six months ago. 

Based on the family history and the triad of recurrent facial palsy, fissured tongue, and lip edema, the diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome was made.