学习笔记1-过敏性紫癜

过敏性紫癜（IgA血管炎）

1. 医嘱

补充：

① 单纯皮疹型可不用激素。

② 甲强龙（2-4mg/kg·d）3天一减量，一次减5-10mg。血IgA高的患儿，激素可以减的慢一点。醋酸泼尼松半衰期18-20小时，减量至0.5mg/kg时开始缓慢减停。

③ 血管炎易导致高凝状态，常规使用抗凝。

④ 阿魏酸哌嗪：5-8mg/kg；＜3岁 25mg BID；＞3岁50mg BID；3-13岁 50mg TID 或100mg BID；＞12岁 100mg TID；＜2# TID。

2. 概述

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是儿童时期常见的不伴有血小板下降的全身免疫性小血管炎。90%患者小于10岁。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主，少数有IgE或IgD介导。IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用。

紫癜性肾炎(HSPN)是指HSP病程6个月内（97%）出现肾脏损害（血尿和/或蛋白尿，伴或不伴浮肿、少尿、高血压、肾功能损害等）。大分子的IgAl-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。

补充：

① 刺激因子（感染源和过敏原）作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致了IgA介导的系统性血管炎。

② 血尿：肉眼血尿（1L中＞1ml）；镜下血尿（＞3个）。

③ 蛋白尿：2周内3次不连续晨尿尿蛋白定性阳性或尿蛋白/肌酐＞0.2；24小时尿蛋白定量≥150mg/d；2周内3次不连续晨尿微量白蛋白高于正常。

2.1病因：

2.1.1.感染：最常见的感染以A组β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，幽门螺旋菌(HP)其次。

2.1.2.疫苗接种、食物药物、遗传因素。

2.2临床表现

2.2.1.皮疹：类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。并可能形成疱疹、坏死及溃疡，还可出现非凹陷性神经血管性水肿和压痛。

2.2.2.关节症状：可长达14d无皮疹，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。

2.2.3.胃肠道症状：腹痛、呕吐，偶有出血、梗阻、穿孔。还可少见的胰腺炎、胆囊炎。

2.2.4.肾脏损害：血尿和(或)蛋白尿，高血压可单发或合并肾脏病变。

2.2.5.其他系统表现：心血管（窦缓）、中枢神经（头痛、抽搐、昏迷）

2.3辅助检查

升高：CRP、ALT\AST\CK-MB（可）、CR\BUN（可）、IgA（可）

降低：ALB（可）

正常：凝血功能、血小板、ANA

阳性：血尿、蛋白尿

影像学：B超：肠壁水肿增厚、肠腔狭窄。X线：小肠胀气伴有多数液气平面。内镜：侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突出

补充：

① 怀疑有肠套叠的HSP患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，而且有可能会加重炎症，甚至导致肠穿孔。

② 血管神经性水肿：因皮下疏松组织或黏膜下的小血管扩张和渗透性增加而引起的局限性水肿。特点：红肿热痛，局限。

3. 诊断标准

HSP的诊断标准(EULAR／PReS统一标准)：

可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：

① 弥漫性腹痛；

② 任何部位活检示IgA 沉积；

③ 关节炎／关节痛；

④ 肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）。

4. 治疗

HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需要治疗干预。

4.1.一般治疗：普食、软食、白粥、米汤、禁食补液（忌一套：高蛋白如虾、蟹、蛋、牛羊肉等及刺激性不易消化食物）。因为粘膜引起的IgA免疫，国外指南推荐无麸质饮食。

4.2.抗感染：急性期感染控制后抗感染治疗对HSP的发生并无治疗和预防作用。

4.3.皮疹治疗：目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效，但有报道糖皮质激素用于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗。

4.4.关节症状治疗：非甾体类抗炎药止痛，口服泼尼松（1mg/kg·d），2周后减量，可降低HSP关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。

4.5.胃肠道症状治疗：出血严重时需行内镜进一步检查。

4.6.糖皮质激素的应用：有腹痛症状使用激素，一般采用中长疗法，口服泼尼松l-2mg／kg·d(最大剂量60mg)1-2周，后1-2周减量。症状重者（住院），甲泼尼龙5-10mg／(kg·d)，急性器官血管炎病情病情严重者冲击治疗剂量15-30mg／kg·d，最大剂量小于1000mg／d，连用3d，必要时1-2周后重复冲击3d。并逐渐减量，总疗程2-4周。（指南与我科用法不同）。

4.7.免疫抑制剂：吗替麦考酚酯（MMF）：糖皮质激素治疗反应不佳或依赖者加用或改用。用法：20-30mg/kg·d Q12H 空腹口服。（其他免疫抑制剂使用方法见免疫抑制剂使用篇）

4.8.丙球：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠出血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状，lg/kg·d，连用2d。仅在 HSP严重症状常规糖皮质激素无效时选用。

4.9.CRRT：暂时不懂。

补充：

① 早期应用糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生，也没有证据提示糖皮质激素能预防HSP的复发。

② 激素减量：一次5-10mg。血IgA高的患儿，激素可以减的慢一点。醋酸泼尼松半衰期18-20小时，减量至0.5mg/kg时开始缓慢减停。

③ 抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。

④ 行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效。

5. 预后

5.1.过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。

5.2.紫癜持续超过1个月及血清ⅩⅢ因子减少也是肾脏受累的危险因素。

5.3.多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40％。

5.4.97％的肾损害发生在6个月内，因此尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3-5年。

补充：

① 凝血因子好像查不到13因子。