右耳闷塞感，咽干、咽痒、咳嗽1月（容易误诊的GPA）

病例简介

患者性别：女

患者年龄：70岁

简要病史：

患者女，70岁，因“右耳闷塞感，咽干、咽痒、咳嗽1月”于2015-11-11首诊于耳鼻喉科。既往史无特殊，无吸烟史及粉尘毒物等接触史，无肿瘤家族史。

入院行鼻窦鼻骨CT提示：双侧上颌窦炎症，考虑右侧上颌窦合并囊肿形成，鼻中隔轻微左偏。诊断：慢性鼻窦炎（1型I期）；上颌窦囊肿（右）；鼻中隔偏曲。患者拟行鼻窦手术治疗上颌窦囊肿。

术前给予头孢西丁治疗5日，术前准备常规胸片检查发现双肺多发团片影，进一步行胸部CT提示双肺多发结节影，b部分病变见空洞形成。建议穿刺活检除外肿瘤，经呼吸科会诊转入呼吸科治疗。

体格检查：

未吸氧指脉氧97%，血压120/70mmHg，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音对称、清晰，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部（-）

辅助检查：

鼻窦鼻骨CT提示：双侧上颌窦炎症，考虑右侧上颌窦合并囊肿形成，鼻中隔轻微左偏。

胸部CT：双肺多发结节影，部分病变见空洞形成。建议穿刺活检除外肿瘤；

血常规：WBC7.2X109/L、N%67.1、L%27.9、M%4.4、E%0.3;CRP18.91mg/L；G实验（-）；血沉87mm/h;肿瘤标记物：CA125、CA153、CA19-9、AFP、CEA均正常；免疫功能检查：IgA、IgG、IgM、C3、**均正常；

纤维喉镜：咽部慢性充血、淋巴滤泡明显增生；降钙素原0.054mg/ml；肺功能：1、肺通气功能正常；2、大气道气流轻度受限；3、小气道气流重度受限；4支气管激发试验（+）；全腹CT、乳腺钼靶、甲状腺超声均正常；气管镜检查：气道粘膜充血，炎性改变、BALF培养、找结核杆菌及脱落细胞均阴性。

结核感染T细胞试验（T-SPOT）：淋巴细胞免疫分析A抗原）33个、B抗原42个，提示T-SPOT.TB：阳性；抗中性粒细胞胞浆抗体：ANCA1：:10核周型ANCA阳性、抗过氧化物酶抗体阳性、总ANCA、PANCA阳性；

入院后给予常规抗感染、止咳化痰，对症等治疗，症状缓解不明显，因诊断不清，进一步行左下肺经皮穿刺肺活检，病理提示：组织内见大量淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，可见1-2个多核巨细胞、未见干酪样坏死及血管炎，考虑为炎症性病变，慢性肉芽肿性炎可能性大。免疫组化：组织细胞：Lysozyme(+)、CD68(+)；浆细胞：CD138(+)、Lambda(+)、Kappa(+);B淋巴细胞：LCA(+)、CD20(+)、CD79a(+)；T淋巴细胞：LCA(+)、CD3(+)、CK(-);特殊染色：抗酸染色（-）。

临床诊断

1、双肺多发结节原因：

（1）韦格纳肉芽肿？；

（2）真菌感染？；

（3）肺转移瘤？；

2、慢性鼻窦炎（1型I期）；上颌窦囊肿（右）；鼻中隔偏曲。

治疗经过：

入院后完善相关检查，结合患者双肺多段、多态、多空洞性病变，合并鼻窦炎，ANCA（+），组织病理学倾向慢性肉芽肿性炎，诊断倾向局限性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）,给予激素治疗后2月复查CT病灶较前吸收好转。

最后诊断：

1、肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）；

2、慢性鼻窦炎（1型I期）；上颌窦囊肿（右）；鼻中隔偏曲。

预后：经治疗后病情稳定，目前仍在随访中。