双侧壳核异常信号，诊断？

患者性别：女
患者年龄：29岁
简要病史：肢体活动不灵20余年，加重伴言语不清、吞咽困难1年。

•20余年前无明显诱因的出现双下肢乏力、走路不稳，以右侧较重，可直立行走，当时可言语，无饮水呛咳及吞咽困难，大小便正常，患者未在意，未行诊治。此后上述症状逐渐加重，约15年前患者需拄拐行走，并伴有上肢乏力感，以右上肢较明显，肢体活动僵硬。无舞蹈样动作，无明显精神异常。约3年前患者不能站立，上肢不能持物。约1年前患者出现言语不清、吞咽困难伴有饮水呛咳，现为求进一步诊治，遂来我院就诊，收入院。

 •患者自发病以来，饮食差、睡眠可，大小便正常，体重未见明显改变。

 •既往史 : 既往否认中毒病史，否认发病前感染病史。

 •婚育史 : 未婚未育。

 •有1姐1妹，妹妹现走路不稳，姐姐体健。

体格检查：神志清，智能粗测正常；强迫头位，偏左；轮椅推入，不能言语；视力、视野检查不合作；双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接对光反射及间接对光反射存在。双侧眼球向各个方向运动灵活，无眼震。双侧面部浅感觉无异常，咀嚼对称。左侧额纹、鼻唇沟较浅。双耳听力粗测正常。张口困难；悬雍垂上抬费力，咽反射不配合。伸舌偏左。双侧转颈、耸肩力弱。右侧肢体肌肉萎缩，四肢呈异常屈曲状态；肌力减退约3-4级；双上肢肌张力增高，双手屈曲畸形，伸指困难，双下肢肌张力增高，双足下垂。四肢肢腱反射（-）。指鼻试验、跟膝胫试验不能完成。双侧Hoffmann征、巴氏征（-）。双侧感觉检查未见异常。颈软，脑膜刺激征（-）。

辅助检查：

血红蛋白 111.0 ↓ g/L, ；铜蓝蛋白 0.187 ↓ g/L；谷丙转氨酶 7.90  U/L,谷草转氨酶 11.00 ↓ U/L,尿素 6.30  mmol/L,肌酐 53.00  umol/L,同型半胱氨酸 16.20 ↑ umol/L；血清铁 8.39 ↓ umol/L,铜 16.59  umol/L

入院五项、甲功五项正常
眼科会诊：存在K-F环
求 ：患者诊断？