【病例讨论】双手萎缩，公布诊断，欢迎参与讨论！
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患者，陈某，女，35岁，以“右手无力、肌萎缩3年，左手无力、肌萎缩2年”为主诉于2008-08-15入院。
现病史：缘于入院前3年无明显诱因出现右手指无力，不能伸直，并无意中发现右手肌肉萎缩，偶有灼热感，无颈肩痛、肢体抽搐、下肢无力、肢体麻木，无肉跳，无大小便障碍，于外院查颈椎片提示“颈椎退行性改变”，颈椎MR提示“颈椎及椎间盘退行性改变，并多发椎间盘轻度膨出、突出”，肌电图提示“神经源性损害肌电图”， 曾服用“尼莫地平、复合维生素B、黛力新”，症状未见好转，随后给予“强的松10mg”口服2个月，病情仍无改善，停药后右手指无力及右手肌肉萎缩逐渐加重。入院前2年始无意中发现左手指无力及肌肉萎缩，并逐渐波及双侧手掌，继续口服“尼莫地平、黛力新”等治疗，双手肌无力、肌肉萎缩无明显进展，1年前自行停药。入院前3个月无明显诱因出现右眼视物模糊，偶伴头痛、头晕，头痛为头顶部阵发性闷痛，持续数分钟到数小时，可自行缓解，无恶心、呕吐，无视物重影，无偏身肢体麻木、抽搐，在外院查头颅MR：“左侧颞叶团块状异常信号，41×41mm，呈稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈中等高信号，周围脑池及脑实质呈受压改变，增强后病灶呈均匀强化，并可见脑膜尾征”。1周后行脑膜瘤切除术，术后病理诊断“左蝶骨嵴脑膜瘤”。术后恢复良好，未再出现视物模糊、头痛。近一周来出现胸闷、气短，但无发热、咳嗽、咳痰、双手无力加重等。病程中食欲好、睡眠差，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：平素体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病、肺结核”等病史，否认重大外伤史。否认药物、食物过敏史
个人史：家庭主妇，无长期接触毒物、放射性物。
家族史：否认家族中存在类似疾病，否认肿瘤、过敏家族史。
入院查体：T：36.7 ℃，P：88次/分，R：21次/分，BP：118/72mmHg，神清，焦虑表情，浅表淋巴结未触及肿大，左侧额颞部见一长约20cm陈旧性手术瘢痕，五官端正，颈软，双肺听诊未闻及干湿性啰音，心界无扩大，心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。神经系统：右利手，脑神经未见明显异常，双手大小鱼际肌（大鱼际肌为主）、骨间肌肌肉萎缩，未见肌束颤动，双手五指并指、分指、对指肌力减弱，双手夹纸试验（＋），双手握力减退，双上臂、前臂及双下肢的肌力、肌容积正常，四肢肌张力正常，共济运动完成良好，双侧肢体深、浅感觉对称，四肢腱反射（＋＋），双侧Hoffmann征阴性，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：
1、血、尿、粪常规正常，CEA、AFP、糖类抗原等均正常，生化全套正常。心电图：III、aVF T波改变。肺功能检查正常。胸部正侧位片：未见明显实质性改变。
2、颈椎正侧位片 (2005-06-29)：颈椎退行性改变。
3、颈椎MR (2005-06-30): 颈椎及椎间盘退行性改变，**-5、C5-6、C6-7多发椎间盘轻度膨出、突出。见图1－2；
4、头颅MR平扫＋增强(2008-06-06): 左侧颞叶占位性病变，考虑为脑膜瘤。见图3；
5、颈椎MR(2008-08-22): **-5、C5-6、C6-7椎间盘稍膨出，颈椎退行性改变。见图4－6；
6、双侧三叉神经颈反射潜伏期、波幅正常，四肢皮肤交感反应潜伏期正常，脑电图及脑电地形图见少数θ波分布，左侧略优势。双侧上肢体感诱发电位正常。
7、肌电图：
2005-06附属第一医院肌电图检查结果：左侧第I骨间肌、右侧伸指总肌静息状态可见纤颤电位;左侧拇短展肌、小指展肌、第I骨间肌，右侧第I骨间肌、小指展肌MUPs时限明显延长，波幅增高，右下肢所检肌MUPs正常;双侧正中神经、尺神经神经传导速度测定正常，提示双侧上肢（肘以下）肌肉呈神经源性损害肌电图。
2005-08福建省立医院肌电图检查结果：周围神经传导速度测定见右正中神经CMAP下降90%，左腓总神经末端潜伏期延长;右正中神经F波出现率下降; 肌电图检查示双侧双侧拇短展肌、第I骨间肌静息状态下可见正锐波、纤颤电位，T7棘旁肌可见正锐波; 拇短展肌、第I骨间肌、小指展肌MUPs时限明显延长，波幅明显增高，大力收缩呈单纯相，胸锁乳突肌、双侧胫骨前肌MUPs在正常范围; 提示广泛神经源性损害肌电图，肌电图可见巨大电位。
2008-08-24我院复查肌电图检查结果：周围神经传导速度测定见双侧正中神经CMAP下降70%-90%，右侧尺神经CMAP稍下降，余左侧尺神经，双侧腓总神经、腓肠神经、胫后神经传导速度测定正常;双侧正中神经、尺神经F波出现率明显下降（均低于40%），F波潜伏期、传导速度正常; 双侧胫后神经F反应正常; 双侧胫后神经H反射正常;肌电图检查双侧拇短展肌、小指展肌MUPs时限明显延长（26%-85%），波幅明显增高，多相波增多，大力收缩呈单纯相、电位明显增高;双侧胸锁乳突肌MUPs时限稍延长(16%、18%), 双侧胫骨前肌MUPs在正常范围; 所检肌肉及T7、T8、T9、T10胸椎棘旁肌静息状态下未见明显正锐波、纤颤电位。
请讨论诊断及鉴别诊断！
现病史：缘于入院前3年无明显诱因出现右手指无力，不能伸直，并无意中发现右手肌肉萎缩，偶有灼热感，无颈肩痛、肢体抽搐、下肢无力、肢体麻木，无肉跳，无大小便障碍，于外院查颈椎片提示“颈椎退行性改变”，颈椎MR提示“颈椎及椎间盘退行性改变，并多发椎间盘轻度膨出、突出”，肌电图提示“神经源性损害肌电图”， 曾服用“尼莫地平、复合维生素B、黛力新”，症状未见好转，随后给予“强的松10mg”口服2个月，病情仍无改善，停药后右手指无力及右手肌肉萎缩逐渐加重。入院前2年始无意中发现左手指无力及肌肉萎缩，并逐渐波及双侧手掌，继续口服“尼莫地平、黛力新”等治疗，双手肌无力、肌肉萎缩无明显进展，1年前自行停药。入院前3个月无明显诱因出现右眼视物模糊，偶伴头痛、头晕，头痛为头顶部阵发性闷痛，持续数分钟到数小时，可自行缓解，无恶心、呕吐，无视物重影，无偏身肢体麻木、抽搐，在外院查头颅MR：“左侧颞叶团块状异常信号，41×41mm，呈稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈中等高信号，周围脑池及脑实质呈受压改变，增强后病灶呈均匀强化，并可见脑膜尾征”。1周后行脑膜瘤切除术，术后病理诊断“左蝶骨嵴脑膜瘤”。术后恢复良好，未再出现视物模糊、头痛。近一周来出现胸闷、气短，但无发热、咳嗽、咳痰、双手无力加重等。病程中食欲好、睡眠差，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：平素体健，否认“高血压病、糖尿病、冠心病、肺结核”等病史，否认重大外伤史。否认药物、食物过敏史
个人史：家庭主妇，无长期接触毒物、放射性物。
家族史：否认家族中存在类似疾病，否认肿瘤、过敏家族史。
入院查体：T：36.7 ℃，P：88次/分，R：21次/分，BP：118/72mmHg，神清，焦虑表情，浅表淋巴结未触及肿大，左侧额颞部见一长约20cm陈旧性手术瘢痕，五官端正，颈软，双肺听诊未闻及干湿性啰音，心界无扩大，心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。神经系统：右利手，脑神经未见明显异常，双手大小鱼际肌（大鱼际肌为主）、骨间肌肌肉萎缩，未见肌束颤动，双手五指并指、分指、对指肌力减弱，双手夹纸试验（＋），双手握力减退，双上臂、前臂及双下肢的肌力、肌容积正常，四肢肌张力正常，共济运动完成良好，双侧肢体深、浅感觉对称，四肢腱反射（＋＋），双侧Hoffmann征阴性，病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：
1、血、尿、粪常规正常，CEA、AFP、糖类抗原等均正常，生化全套正常。心电图：III、aVF T波改变。肺功能检查正常。胸部正侧位片：未见明显实质性改变。
2、颈椎正侧位片 (2005-06-29)：颈椎退行性改变。
3、颈椎MR (2005-06-30): 颈椎及椎间盘退行性改变，**-5、C5-6、C6-7多发椎间盘轻度膨出、突出。见图1－2；
4、头颅MR平扫＋增强(2008-06-06): 左侧颞叶占位性病变，考虑为脑膜瘤。见图3；
5、颈椎MR(2008-08-22): **-5、C5-6、C6-7椎间盘稍膨出，颈椎退行性改变。见图4－6；
6、双侧三叉神经颈反射潜伏期、波幅正常，四肢皮肤交感反应潜伏期正常，脑电图及脑电地形图见少数θ波分布，左侧略优势。双侧上肢体感诱发电位正常。
7、肌电图：
2005-06附属第一医院肌电图检查结果：左侧第I骨间肌、右侧伸指总肌静息状态可见纤颤电位;左侧拇短展肌、小指展肌、第I骨间肌，右侧第I骨间肌、小指展肌MUPs时限明显延长，波幅增高，右下肢所检肌MUPs正常;双侧正中神经、尺神经神经传导速度测定正常，提示双侧上肢（肘以下）肌肉呈神经源性损害肌电图。
2005-08福建省立医院肌电图检查结果：周围神经传导速度测定见右正中神经CMAP下降90%，左腓总神经末端潜伏期延长;右正中神经F波出现率下降; 肌电图检查示双侧双侧拇短展肌、第I骨间肌静息状态下可见正锐波、纤颤电位，T7棘旁肌可见正锐波; 拇短展肌、第I骨间肌、小指展肌MUPs时限明显延长，波幅明显增高，大力收缩呈单纯相，胸锁乳突肌、双侧胫骨前肌MUPs在正常范围; 提示广泛神经源性损害肌电图，肌电图可见巨大电位。
2008-08-24我院复查肌电图检查结果：周围神经传导速度测定见双侧正中神经CMAP下降70%-90%，右侧尺神经CMAP稍下降，余左侧尺神经，双侧腓总神经、腓肠神经、胫后神经传导速度测定正常;双侧正中神经、尺神经F波出现率明显下降（均低于40%），F波潜伏期、传导速度正常; 双侧胫后神经F反应正常; 双侧胫后神经H反射正常;肌电图检查双侧拇短展肌、小指展肌MUPs时限明显延长（26%-85%），波幅明显增高，多相波增多，大力收缩呈单纯相、电位明显增高;双侧胸锁乳突肌MUPs时限稍延长(16%、18%), 双侧胫骨前肌MUPs在正常范围; 所检肌肉及T7、T8、T9、T10胸椎棘旁肌静息状态下未见明显正锐波、纤颤电位。
请讨论诊断及鉴别诊断！
