14岁少女脊髓血管畸形伴出血
病例信息
一、患者信息：女性，14岁。
主诉：突发胸背部疼痛1周，伴双下肢进行性无力。
现病史：患者1周前无明显诱因突发胸背部疼痛，随后出现双下肢进行性肌力下降，伴腹股沟区以下感觉明显减退。病情进展迅速，患者逐渐无法行走，并伴随二便失禁症状。外院影像学检查提示“T4-6平面脊髓血管畸形伴出血、脊髓变性，合并S2-3平面骶管内囊肿”。为求进一步诊治，遂转入上级医院神经外科。
既往史：无特殊既往病史。
二、 入院查体与辅助检查
体格检查：神志清楚，精神尚可。双下肢肌力1级，肌张力增高。腹股沟区以下痛温觉及触觉减退（左侧显著）。双侧巴彬斯基氏征（Babinski sign）强阳性。跟-膝-胫试验、指鼻试验因肌力不足无法配合。
影像学检查：
术前颈椎、胸椎MRI+增强扫描：提示T4-6节段脊髓内异常信号，伴周围水肿及出血征象。
脊髓血管造影（DSA）：精准定位病变血管，显示左侧第7肋间动脉为畸形血管团主要供血动脉，畸形血管团大小约5cm，累及T4-6节段，其余肋间动脉未见异常供血。
三、 临床诊断
脊髓血管畸形（T4-6节段）伴出血
脊髓变性
骶管内囊肿（S2-3平面）
截瘫（ASIA分级 A级）
四、 治疗经过
手术指征：患者为青少年，病情进展快，脊髓神经功能受损严重，且畸形血管团位置特殊、构筑复杂。保守治疗无法解除脊髓压迫，且存在再次出血导致终身残疾的高风险，具备明确手术指征。
手术方案：经多学科综合评估，决定行“脊髓畸形血管切除术 + 术中脊髓血管造影术 + 硬脊膜修补术 + 椎管成形术”。
手术过程：患者于全身麻醉下取俯卧位。术中在高倍显微镜辅助下，精准打开椎板，暴露病变节段硬脊膜。切开硬脊膜后，在显微镜下仔细辨认并分离畸形血管团与正常脊髓组织的界面，逐一电凝并阻断供血动脉，完整切除病变血管组织。术中再次行血管造影确认无畸形血管残留。随后严密修补硬脊膜，并利用自体骨或人工骨材料重建椎管结构。
术中情况：手术历时数小时，术中出血量少，生命体征平稳，未对正常脊髓神经造成额外医源性损伤。
五、 术后恢复与随访
术后处理：术后给予补液、止血、神经营养及对症支持治疗，并早期联合针灸康复介入促进神经功能恢复。
恢复情况：
神经功能：术后患者神志清楚，GCS评分15分。双下肢肌力逐渐恢复至4级，下肢肌张力恢复正常。腹股沟区以下感觉平面明显下降，感觉功能好转。
体征改善：双侧巴彬斯基氏征由强阳性转为阴性，跟-膝-胫试验、指鼻试验转阴。
功能恢复：患者二便功能逐步恢复，术后复查影像学显示畸形血管团完全切除，椎管结构重建良好，脊髓受压彻底解除。随访期间，患者已可借助助行器独立行走，生活自理能力显著提升。
