胸部病例分享（20250702）
年龄：婴儿
性别：男
咳嗽、呼吸减压，有时发烧。
右半胸外围的亮度增加。血管纹理存在，但减少。右肺受压，纵隔和心脏移至左半胸。没有确认气胸，而是右中叶明显过度充气，血管稀少。
上下叶相对压缩。
右上肺叶和下叶以及左肺门周围区域的亚节肺不张。
无胸腔积液。
案例讨论
先天性肺叶过度充气 （CLO），以前称为先天性肺叶肺气肿或先天性肺泡过度扩张，是一种以一个或多个肺叶过度膨胀为特征的先天性肺异常。它在男性中更常见。先天性肺叶过度充气可能与左肺动脉异常以及先天性心脏缺陷有关。
先天性肺叶过度充气 （CLO），也称为先天性肺叶气肿或先天性肺泡过度扩张，是一种先天性肺异常，描述一个或多个肺叶过度膨胀。
流行病学
先天性肺叶过度充气影响大约 1：25,000 的活产婴儿，在男性中更常见 （M： F = 3：1）5,8.
协会
先天性肺叶过度充气可能与左肺动脉异常有关 7以及先天性心脏缺陷：
临床表现
大多数病例在出生后的前 6 个月内出现呼吸窘迫，约 30% 在出生时出现，50% 在 1 个月内出现5.呼吸窘迫可能伴有喘息，并可能迅速或缓慢发展;有些病例可能多年未被怀疑，具体取决于异常肺叶的大小。
14% 的病例伴有心脏异常，肾脏、胃肠道和皮肤也有报道
病理学
CLO 通常仅影响一个肺叶：
- 左上叶约占病例的 45%
- 右中叶约 30%
- 右上叶 20%
- 下裂片在 2% 到 10% 之间6
肿块样过度扩张压迫剩余的肺并移位纵隔
这种情况是肺发育各种障碍的最终结果，在 50% 的情况下没有找到原因。25% 的患者存在气道阻塞。关联包括：
- 球阀阻塞气道
- 呼气道塌陷
- 压迫气道的血管异常
- 肿块，如畸胎瘤或前肠囊肿
- 支气管闭锁有时与支气管闭锁有关。
组织学可能显示远端气道和气腔一起扩大，或传导正常的气道伴肺泡扩张和数量异常多。有时支气管软骨异常或粘膜皱襞或肉芽组织异常，这可能会导致梗阻。没有肺气肿。
影像学特征
片
产后即刻
由于胎儿肺液的存在，受影响的肺叶往往看起来不透明和均匀，或者它可能表现出弥漫性网状模式，代表充满胎儿肺液的扩张淋巴管。
后来的发现
电脑断层扫描
通常进行 CT 检查以确认诊断、评估纵隔血管结构并排除其他异常。CT 显示器：
- 肺叶高透光度
- 受累肺叶中减弱和稀疏的血管4
- 也可能显示相邻肺叶的压迫性肺不张
- 纵隔和膈肌移位
- 其他先天性异常
治疗和预后
通常会对症状轻微的患者进行随访。严重病例进行手术切除（肺叶切除术）3.
鉴别诊断
一般影像学鉴别注意事项包括：
- 支气管闭锁：闭锁段远端的实质可能有空气潴留
- 先天性肺气道畸形 （CPAM）
- 肺动脉发育不全
- 肺发育不全
- Swyer-James 综合征
- 细丝蛋白 A 突变
