病例儿童系统性红斑狼疮病例分析

病例信息

病例资料

一般信息

患儿，女，10岁，因“反复发热伴关节疼痛1个月，面部红斑1周”入院。

现病史

1个月前无明显诱因出现发热，体温波动在38.0℃ - 39.5℃之间，多为午后及夜间发热，伴双侧膝关节、腕关节疼痛，活动后加重，休息后稍缓解，无关节肿胀、畸形。自行服用“布洛芬”后体温可暂时下降，但症状反复。1周前面部出现对称性红斑，日晒后加重，无瘙痒、脱屑。

既往史

既往体健，无药物过敏史，家族中无类似疾病患者。

体格检查

体温38.5℃，脉搏100次/分，呼吸20次/分，血压100/60mmHg。神志清楚，营养中等。面部可见蝶形红斑，边界清楚，色泽鲜红。口腔黏膜未见溃疡。心肺听诊无异常。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双侧膝关节、腕关节无肿胀、压痛，活动度正常。

辅助检查

血常规：白细胞3.5×10^9/L，红细胞3.5×10^12/L，血红蛋白100g/L，血小板80×10^9/L。

尿常规：蛋白（++），潜血（+），镜检红细胞5 - 8个/HP，白细胞2 - 3个/HP。

生化检查：血沉60mm/h，C反应蛋白30mg/L，白蛋白30g/L，球蛋白35g/L，补体C3 0.5g/L（正常参考值0.8 - 1.5g/L），补体C4 0.1g/L（正常参考值0.1 - 0.4g/L）。

免疫学检查：抗核抗体（ANA）1:1280（+），均质型；抗双链DNA抗体（+），滴度1:320；抗Sm抗体（+）；抗核糖体P蛋白抗体（+）。

诊断与鉴别诊断

（一）诊断

根据患儿临床表现（反复发热、关节疼痛、面部红斑）及实验室检查（血常规异常、蛋白尿、血沉增快、补体降低、多种自身抗体阳性），参照美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准，该患儿可明确诊断为系统性红斑狼疮。

（二）鉴别诊断

幼年特发性关节炎：多以关节症状为主要表现，可有关节肿胀、畸形，但一般无面部红斑及多系统受累表现，自身抗体多为阴性。该患儿除关节疼痛外，还有面部红斑、肾脏受累及多种自身抗体阳性，不支持幼年特发性关节炎诊断。

皮肌炎：主要表现为对称性近端肌无力、肌痛，可伴有特征性皮疹如向阳疹、Gottron疹等，血清肌酶升高明显，与该患儿表现不符，可排除。

感染性疾病：患儿有发热，需与感染性疾病相鉴别。但该患儿发热时间长，抗感染治疗无效，且伴有多系统受累及自身抗体阳性，不符合感染性疾病特点。

治疗及转归

（一）治疗

一般治疗：嘱患儿避免阳光直射，注意休息，加强营养。

药物治疗：给予泼尼松1mg/（kg·d）口服，晨起顿服，同时给予羟氯喹0.2g/d口服。治疗1周后，患儿体温恢复正常，关节疼痛缓解，面部红斑颜色变淡。2周后复查血常规，白细胞升至4.0×10^9/L，血小板升至100×10^9/L；尿常规蛋白（+），潜血（-）。此后逐渐减少泼尼松剂量，每2 - 4周减5mg，同时继续服用羟氯喹。

定期随访：治疗过程中定期复查血常规、尿常规、肝肾功能、血沉、补体及自身抗体等指标，根据病情调整治疗方案。

（二）转归

经过6个月的治疗，患儿病情稳定，无发热、关节疼痛等不适，面部红斑基本消退。各项实验室指标逐渐恢复正常，泼尼松减至5mg/d维持治疗，羟氯喹继续服用。

总结与讨论

儿童SLE与成人相比，起病更急，病情更重，多系统受累更为突出，肾脏、血液系统及神经系统受累发生率较高，且疾病活动度更高。早期诊断主要依靠临床表现及实验室检查，其中自身抗体检测是重要的诊断依据。治疗原则是在控制病情活动的同时，尽量减少药物不良反应。糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗方案，如羟氯喹可用于控制皮肤和关节症状，减少激素用量，还具有调节免疫、降低血栓形成风险等作用。定期随访对于监测病情变化、及时调整治疗方案至关重要。通过本病例分析，旨在提高临床医生对儿童SLE的认识，早期诊断并合理治疗，改善患儿预后。