有一种神秘来自于“哀牢山⛰️⛰️⛰️”，有一种痛经源于“子宫附腔🏠🏠🏠“
病例信息
【患者信息】：患者未婚，女性，17岁。
【主诉】：主因经期下腹痛3+年，加重1+年。
【现病史及既往史】：
现病史：近3+年出现经期下腹痛，持续性胀痛，无放射痛，VAS 5-6分，经后可自行缓解，近1+年疼痛较前加重，VAS 8-9分，需口服布洛芬止疼，经期结束仍持续疼痛约1周，就诊于当地医院查妇科超声提示“子宫前壁低回声大小约2.5*2.2cm-考虑肌瘤？”。
既往史：2023年10月因“阑尾炎”行“阑尾切除术”。
【检查】：
入院后复查妇科超声：子宫右侧壁肌壁间可见大小约2.1*2.0cm囊性包块，其内囊液较浑浊，可见脂液分层。考虑子宫附腔畸形。
盆腔核磁：子宫右前壁病变大小约为23*17mm，边界尚清，其内可见液-液分层，未见明显与子宫腔相通，考虑附腔畸形可能。
CA125：53IU/L
【临床诊断】：子宫附腔
【治疗经过及结果】：
入院后行阴道内镜检查：外阴见一个阴道外口，阴道内未见异常，可见单个宫颈，宫腔形态及容积大致正常，双侧输卵管开口可见。
行超声监测下腹腔镜下子宫附腔切除术
穿刺定位抽出巧克力样囊液
完整切除子宫附腔
术后病理:（子宫附腔）少许平滑肌组织，局部被覆子宫内膜，结合临床可符合子宫附腔。
总结与讨论
子宫附腔（ACUM）是罕见的女性梗阻性生殖道畸形疾病之一，表现为包裹有积血的圆形空腔肿物，肿物的空腔内覆盖子宫内膜，通常位于圆韧带与子宫连接处下方外侧。目前认为，它与胚胎发育中圆韧带附着区域苗勒管组织的异常持续存在有关。ACUM被认为是一种先天性发育异常，青春期时，附腔内的子宫内膜开始周期性脱落，但产生的“经血”无法排出，造成周期性下腹痛。ACUM患者常因严重的周期性或非周期性下腹痛就诊，严重影响患者的生命质量。
一、临床表现
好发于未生育的年轻女性；痛经并逐渐加重，持续盆腔痛和腹部绞痛，以单侧髂窝区为著；非甾体类抗炎药（NSAIDs）或口服避孕药治疗效果不佳。
二、诊断标准
位于子宫圆韧带下方孤立附腔肿物；子宫腔、输卵管、卵巢发育正常；手术病理诊断证实：附腔内可有巧克力样液体内容物，内衬有子宫内膜，包括腺体和间质；子宫其余部分通常无子宫腺肌病表现，但在邻近附腔的子宫肌层内可出现镜下小的子宫腺肌病病灶。
三、影像学检查
经阴道/直肠子宫附件超声；MRI；子宫输卵管造影；宫腔镜/阴道内镜检查。
四、病理检查
大体观可见附腔内巧克力样液体内容物；镜下观可见空腔内衬功能性子宫内膜，外层为规则排列的平滑肌组织；与ACUM相邻的子宫肌层可继发局灶性子宫腺肌病表现，而在子宫其余部分则不存在子宫腺肌病的相关表现。
五、鉴别诊断
1）子宫囊性腺肌病：患者年龄通常较大，病灶的边缘较为模糊，且无特殊的解剖部位特点，可位于子宫的任何部位；组织病理学上缺乏完整的子宫内膜衬覆和外层规则的平滑肌肌壁结构。
2）单角子宫合并有功能内膜的残角子宫：残角子宫与一侧输卵管相通，其对侧为单角子宫形态，宫腔镜下只可见一侧输卵管开口。
六、治疗方法
1）腹腔镜检查及治疗；
2）检查后行腹腔镜ACUM切除术，注意完全切除子宫内膜；
3）在月经周期的任何时间进行手术，更建议经期手术；如附腔较小，有条件者可在腹腔镜术中结合超声检查定位附腔病灶位置；
4）术中注意子宫肌层损伤的程度，术后严格避孕半年至1年，妊娠后定期产科检查。
小结
1）子宫附腔是一种梗阻性生殖道畸形，常见于未生育年轻女性；
2）主要临床表现为痛经并渐进加重，以单侧髂窝区为著，药物治疗效果不佳；3）病灶多是位于圆韧带起点下部的空腔肿物，内覆子宫内膜；患者子宫其余部分无腺肌病或囊性腺肌病；宫腔形态、输卵管、卵巢通常正常；
4）治疗方式需手术进行病灶完整切除。如不合并子宫内膜异位症，病症切除术后无需辅助用药；如合并子宫内膜异位症，则按子宫内膜异位症处理。
