＃病例＃少妇痛经逐年加重，止痛药、避孕药均无效，最后发现病因竟是......
皎儿皎儿 +20丁当深夜急诊，我被门外的急促的铃声惊醒。打开诊室门，一位脸色苍白，表情痛苦的妙龄女性走了进来，含泪捂着左下腹坐下：“医生，我今天痛经实在太厉害了，你有比吃止痛药更好的解决办法么？”
我简单问了下病史：22岁，已婚，尚未生育（0-0-0-0），近期无生育打算，正规避孕措施，14岁月经初潮，平素月经尚规律，6/30，量适中，痛经逐年加重。
“哪个部位痛的最明显啊？”
“左面，像抽筋一样痛”她弯着腰说道。
“左面？不会是宫外孕阴道流血，误认为月经来潮吧......”我猜测。
于是开了超声，血常规，C反应蛋白，血沉和血HCG检查。
结果回报：血常规仅提示中性粒细胞略微偏高，C反应蛋白轻微升高，血沉和血HCG均在正常范围内。
B超提示：子宫左侧近宫角处可见大小约15×18mm的低回声团块，其内可见7mm的液性暗区，包块周围见血流信号，似来源于子宫肌层。卵巢：形态大小正常。示：子宫左侧低回声团块，结合临床。双侧附件区未见特异性病变。
“难道是子宫内膜异位症？”我暗暗想到，“可是B超提示回声位于宫角部位，并没有提示附件来源，而且内异症典型的超声表现往往是液性回声，增厚囊壁，内可见细密点状回声，也不太会伴随血流信号，这个超声结果并不符合啊......”
“腺肌瘤？”我又换了个角度，“但是腺肌瘤病灶回声混杂，边界往往不清楚，边缘也不太会有包膜......，看起来也套不上啊”
这时候姑娘又补充到：“我从来月经开始就有痛经，一开始以为就是普通痛经，而且吃止痛药能缓解，但是今天吃了两颗止痛药都没用。”
于是我做了三合诊：
子宫大小正常，无压痛，左侧宫角处有结节感，有轻压痛，双侧附件区未扪及异常，无压痛，骶韧带未扪及明显触痛结节。
常规予抗生素抗炎对症治疗，并肌注止痛药，治疗后患者诉腹痛感减轻，我建议她口服短效避孕药，看是否可以缓解痛经。治疗无效！患者出现呕吐
3个月后的妇科门诊，这位患者再次来到医院：“医生，我那天来看痛经，急诊就是你接诊的，挂了抗生素好些了，我吃了短效避孕药，但是对治痛经一点都没作用，这次来月经还吐了”。
“比之前痛的更厉害了么？”
“是的”
我再次给她安排了超声：子宫左侧宫角处见34×32mm的低回声团块，其内似见内膜线样回声，双侧附件区未见明显异常，提示：Robert子宫？单角子宫？结合临床。
看了B超，我给她安排了住院，并完善了盆腔MRI检查。
检查提示：病灶位于左侧宫角肌层内，与子宫内膜腔不相通，T1加权像见不均质高回声团块，最大径约35mm，内见出血灶及血块，T2加权像可见包块周围纤维样低回声包绕，盆腔其余部位未见异常病灶。
与患者沟通后，我们进行了宫腔镜联合腹腔镜探查：
宫腔镜下见：宫颈和宫腔形态正常，内膜正常，双侧宫角及输卵管开口可见。
腹腔镜下见：子宫左前壁紧靠阔韧带可见隆起结节，切除病灶过程中见巧克力样液体自病灶内流出。
术后病理：出血性病灶，囊腔内衬子宫内膜腺体和间质，周边见平滑肌组织包绕。
一切总算真相大白：子宫附腔！
患者术后恢复良好，术后月经来潮，并未出现腹痛恶心等不适。
子宫附腔：罕见的子宫畸形
子宫附腔畸形（accessory cavitated uterine malformation，ACUM） 临床罕见，既往因认知不足，曾将其归为特殊类型的囊性子宫腺肌症。
2022年《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识》中新增了这一类比较罕见的梗阻性生殖器官畸形，发病机制不清。
有假说认为，苗勒管组织的重复或持续存在可能与引带功能（发育为圆韧带）障碍有关，异常苗勒管与对侧的对称苗勒管进行了正常的融合吸收，但是子宫内膜没有吸收，形成了游离异常腔室，从而导致一种新的苗勒管畸形，即 ACUM 的形成。
含有功能性子宫内膜的子宫附腔与子宫不相通。发病年龄中位数在30岁左右，常因月经初潮开始逐渐加重的原发性痛经就诊，因经血无法外流，宫腔积血使腔内压力增大，附腔被拉伸，痛经加重。止痛药治疗常无效，需手术切除附腔方能缓解。ACUM 的诊断标准包括：①位于圆韧带下方孤立的附属空腔肿物，与输卵管不通；②子宫、输卵管、卵巢发育正常（偶有例外）；③空腔内衬有子宫内膜，包括腺体和间质；④在子宫其余部位无子宫腺肌病或子宫腺肌病囊肿。
影像学也有一定的参考价值：
B超：子宫肌层内见不均质低回声包块，内见血块，周边见环状血流信号
盆腔MRI：T2加权冠状位：左侧宫角处可见病灶（箭头所示）
腹腔镜下所见：子宫圆韧带下方见孤立包块，并向同侧阔韧带内延伸，边界光滑。沿周边肌层切除肿块，见巧克力样液体流出
目前认为ACUM起源于生殖系统发育畸形，故也有报道合并泌尿系统畸形
MR 尿路造影冠状位：右侧泌尿系统重复畸形
作为新增的子宫畸形，该如何与其他疾病相鉴别？
⑴青少年囊性子宫腺肌病 （juvenile cystic adenomyoma，JCA）：在青少年女性患者中常表现为从初潮开始进行性加重的痛经，在ACUM这个术语正式出现之前，有学者认为既往文献里出现的部分JCA病例可能就是ACUM。
ACUM病灶多位于圆韧带附着处下方，在组织病理学上，ACUM与子宫结构类似，腔内被覆有子宫内膜组织（包括腺体和间质），外周平滑肌包绕；而囊性腺肌病囊腔内没有完整的内膜上皮，且易同时合并子宫腺肌病。
⑵Robert子宫：国内既往命名“斜隔子宫”、“盲角子宫”（已废除）。
从外观看，子宫轮廓基本正常，子宫分隔从宫底至子宫颈内口上方，偏宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，与该侧输卵管相通，与对侧宫腔及阴道不相通。
宫腔镜下仅见一侧输卵管开口，是与ACUM重要的鉴别点。
⑶单角子宫伴近端残角子宫伴功能性子宫内膜：一侧副中肾管发育异常，仅有宫体和输卵管，无宫颈及阴道，末端为盲端，称残角子宫；另一侧副中肾管发育成输卵管、宫体、宫颈及阴道，即单角子宫。
根据异常侧副中肾管是否发育成子宫、是否有子宫内膜以及是否与单角子宫有交通孔道分为三型。其中Ⅱ型：残角子宫腔有子宫内膜，与单角子宫腔不相通。具体见下图所示：
看完这个案例，下次再遇到痛经难忍的少女，你是不是会有更新更广的思路呢？
最后编辑于 2023-10-13 · 浏览 9188
