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“医生,为什么我家宝宝哭的时候嘴巴是歪的?”

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凝歌
    您的案例《“医生,为什么我家宝宝哭的时候嘴巴是歪的?”》 经同行评议,被丁香园临床病例数据库收录。
收录时间 2025年5月25日
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发布于 2024-05-01 · 浏览 2409 · IP 广东广东
这个帖子发布于 1 年零 24 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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前段时间收了个新生儿宝宝,哭的时候嘴巴是朝一侧歪斜的,家长刚开始以为是在宫内时挤压导致的,直到我们告诉他有一种情况叫“歪嘴哭面容”。

什么是歪嘴哭面容呢?

歪嘴哭面容(Asymmetric crying facies,ACF)是一种微小的先天发育异常,患儿在正常面容或笑脸时,左右嘴唇对称,在哭吵或做鬼脸时,患侧口角不动,健侧口角下拉,嘴歪向健侧,但双侧鼻唇沟、额纹和眼闭合均对称,吸吮正常,无流涎,ACF若合并其他畸形,如先天性心脏病、多指畸形、内脏转位等,称为歪嘴哭综合征(Asymmetric crying syndrome,ACS)。

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【病因】

经研究发现,ACF与22q11.2染色体微缺失有关,而该染色体微缺失可能与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、母亲孕期疾病及孕期服用药物等多种因素有关。有1例报道歪嘴哭综合征患儿,其母亲于孕期曾服用异维A酸,是否患儿胚胎期暴露于异维A酸可能导致其单侧降口角肌发育不良,尚不确定。

【临床表现】

ACF表现为患儿在安静时口角和嘴唇对称,但是啼哭时出现单侧嘴角下拉的特殊临 床症状。啼哭时健侧口角下拉动作由4组面部肌肉共同完成,当患侧降口角肌先天性发育不良或缺失,而健侧降口角肌功能正常时,患儿出现啼哭时患侧嘴角不能下拉、下嘴唇明显变薄,形成ACF。

ACF常合并脏器畸形,某文献报道ACF合并其他畸形的患儿中,面颈部畸形占48%,依次为心血管系统畸形44%,泌尿生殖系统畸形24%,骨组织畸形22%,中枢神经系统畸形10%,消化系统畸形6%,44%的患儿有两种及以上的畸形。我国66.67%的患儿合并心血管系统畸形。

另有文献统计具体畸形情况如下表:

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【诊断】

主要基于典型的歪嘴哭面容,一旦发现需行全面查体及检查,以便及时发现是否合并其他系统畸形,排除面神经麻痹。包括染色体检测、肌电图、超声心动图、头MR、胸部X片、腹部彩超等,超声和MR有助于了解面部肌肉缺失情况。

【鉴别诊断】

•面神经麻痹:分周围型和中枢型两类。周围型面神经麻痹表现为患侧全面部肌肉组织麻痹,额纹消失,睑裂大,不能闭眼,鼻唇沟变浅,口角下垂。中枢型面神经麻痹表现为患侧面下部肌肉组织麻痹,鼻唇沟变浅,口角歪向健侧,而面上部肌肉组织及表情、额纹、睑裂、闭眼均正常。可行肌电图检测,并检查皱额、皱眉、闭目、鼻唇沟深浅等面神经功能,予以鉴别。

•第一、二鳃弓综合征:即半面短小畸形(Hemifacial microsomia,HFM),是最常见的先天颅颌面畸形,发病率仅次于唇腭裂。多表现为患侧下颌骨短小及外耳畸形,腭肌及咀嚼肌发育不良,双侧面部不对称,有时患侧伴有面横裂导致歪嘴。ACF合并耳畸形时,两者易混淆,但ACF患儿在正常面容和笑脸时口角对称是鉴别关键。

【治疗】

单纯ACF主要影响美观,可随访观察,也可予以整形矫正。选择性切除对侧口角降肌或对侧面神经下颌缘支,可明显改善面容的不对称,双向筋膜移植法亦有助于恢复下唇的动态对称。健侧口角降肌注射A型肉毒毒素可暂时纠正ACF,为患儿家属及临床争取更多时间考虑或计划面部整形重建手术。若患儿合并其他系统畸形,优先治疗伴发畸形。

【预后】

经短期随访研究,ACF患儿预后可表现为体格和神经系统发育无明显异常,也可能存在不同程度生长发育迟滞、精神运动发育落后,或死于先心病。对患儿远期的认知、学习、社会交往能力等,尚需加强医师和家属的随访意识。

 

歪嘴哭面容42例患儿临床特征分析_舒凯翊.pdf (1.29 MB)
歪嘴哭面容的临床研究现状_张艺馨 (1).pdf (190 KB)
面神经麻痹 (40)

最后编辑于 2024-05-03 · 浏览 2409

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