神经梅毒-临床特性

(一)概述

神经梅毒(neurosyphilis，NS)是指苍白密螺旋体感染侵犯脑、 脑膜或脊髓后所致的一组综合征。神经梅毒可分为先天性神经梅毒和 后天性神经梅毒。先天性神经梅毒主要系母婴经胎盘传播所致，后天 性神经梅毒主要经性行为感染所致。依据病理和临床表现不同，神经梅毒可分为以下 8 种类型:

无症状性神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血 管型神经梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、脊髓脊膜炎和脊髓血管神经梅 毒、梅毒瘤、先天性神经梅毒。

2015 年我国梅毒的发病数为 433974 例，发病率为 31.85/100000，报告发病数仅次于病毒性脑炎和肺结 核，居法定传染病报告数第 3 位、性传播疾病首位。

 (二)病理、病因及发病机制

神经梅毒的病因为苍白密螺旋体感染。未经治疗的早期梅毒中有 10%最终可发展为神经梅毒。神经梅毒可发生在梅毒的任何阶段，脑 脊液异常在早期梅毒患者中很常见，甚至在未出现神经系统症状的梅 毒患者中也很常见。

神经梅毒早期主要以梅毒性脑膜炎为主，病理可见脑膜淋巴细胞和单核细胞浸润，炎症通常侵犯脑膜小血管，促使内 皮细胞增生导致血管闭塞从而引起脑和脊髓的缺血坏死。

此后炎症继 续向皮质和皮质小血管侵犯，导致皮质神经元脱失和胶质细胞增生。 麻痹性痴呆以皮质损害为主，进展缓慢。麻痹性痴呆的发生与否，主 要取决于机体对梅毒螺旋体的免疫反应。

(三)临床特征与评估

1.常见类型的临床表现

(1)梅毒性脑膜炎:常在原发性感染后 1 年内出现，症状与急性病毒性脑膜炎类似。表现为发热、头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性。可累及脑神经，以面神经及听神经受累最为常见。神经系统查 体常无阳性体征。

(2)脑血管型神经梅毒:常在原发感染后 5~10 年出现症状， 症状取决于受累血管，表现为弥漫性脑膜炎合并局灶性病变，如偏瘫、 截瘫、失语、癫痫样发作、意识改变等。

可伴有头痛、头晕、记忆力 下降、情绪异常、人格改变等前驱症状。头颅 MRI 可见脑膜强化。

(3)麻痹性痴呆:一般在原发感染后 2~30 年发病，发病年龄 多为 35~45 岁，大多隐袭起病。早期可有头痛、失眠、注意力减退、 易激惹、疲劳等类神经衰弱症状。

部分患者可有工作能力减退和人格 改变表现，本期精神症状不明显。随着病情发展，精神症状逐步突出。

患者开始出现人格改变，举止变得轻浮、随意、挥霍无度，只图个人 享受，无责任感，不知羞耻，甚至做出一些违反伦理道德的事情。智 能和记忆力障碍突出，计算力、抽象、概括、判断、推理能力全面受 损。

由于智能受损，患者还可出现各种妄想，其中以夸大妄想最为常见，也可出现被害、嫉妒、被窃、疑病、罪恶等妄想。情绪障碍主要 表现为对外界环境刺激反应减小，表现淡漠，对亲朋好友的生死均毫 不在乎，淡然处之。部分患者表现为情绪不稳定、情感脆弱、易激惹 等，严重者甚至出现强哭强笑。

随着痴呆进展，可出现不能辨认亲人、 言语功能受损、说话含糊不清、情感淡漠、本能意向亢进或倒错。妄 想内容变得支离破碎、非系统性。生活完全不能自理，偶有癫痫发作 或卒中发作，最后多因肺炎、褥疮等并发症而死亡。

阿·罗瞳孔具有特征性诊断意义，表现为瞳孔对光反射消失，而 辐辏反射正常，瞳孔缩小。

2.临床评估完整的体格检查包括:

1神经系统检查。尤其注意阿·罗瞳孔;

2精神状况检查;

3认知功能评估。具体参照本章第二节;

4脑影像 学检查。推荐行 MRI 除外脑血管病变及其他器质性病变;

5血清学检查。可完善梅毒快速血浆反应素(rapid plasma regain，RPR)试验、 甲苯胺红不加热血清学试验(tolulized red unheated serum test， TRUST)等进行梅毒筛查，若筛查结果阳性，可进一步完善血清及脑 脊液梅毒螺旋体血凝试验(treponema pallidum hemagglutinationassay，TPHA)、梅毒螺旋体明胶凝集试验(Treponema pallidum antibody gelatin agglutination test,TPPA)来进一步明确神经梅 毒的诊断。